【临床表现】

(1)颅咽管瘤是常见的颅内肿瘤，占颅内肿瘤的5.1% ~ 6.5%。约占先天性肿瘤的60%，鞍区肿瘤的30%，在儿童鞍区肿瘤中居首位，在成人中仅次于垂体瘤。多见于男性，男女比例约为2: 1。可发生于任何年龄，多发生于年轻人和儿童，5-20岁占55%，40岁以下占80%以上。

(二)上皮样肿瘤:大多数症状发展缓慢，从发病到就诊的时间可长达几十年，平均约5年。各部位肿瘤的症状和体征如下:

(1)桥小脑角肿瘤:首发症状为三叉神经痛，占2/3。晚期常为小脑桥脑角综合征。

(2)颅中窝肿瘤:主要表现为三叉神经损害，常见面部感觉减退和咀嚼肌萎缩无力。

(3)脑内肿瘤:根据肿瘤的位置产生相应的症状。半球肿瘤常出现癫痫发作、精神症状和偏瘫，而小脑症状如共济失调常见于小脑瘤，枕下也可发现毛窦。

(4)脑室肿瘤:早期无症状或仅有轻微头痛、头晕。当肿瘤长大堵塞脑脊液循环时，会出现颅内压增高的症状，当其侵犯周围脑组织时，可能会出现邻脑症状。

(5)鞍区肿瘤:早期主要表现为视力减退进展缓慢，久而久之可引起视神经萎缩。

(6)硬膜外肿瘤:多起源于颅骨板屏障，向外生长，可见头皮下肿瘤。肿瘤长大后，颅内压可增高，大多无局限性体征。

(3)生殖细胞肿瘤:病程通常较短，从发病到短期就诊10天，老年人2年，平均7-8个月。主要表现为颅内压增高、局部症状和内分泌症状。肿瘤容易堵塞导水管，导致脑积水、头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的症状和体征。头痛早期呈阵发性，主要在额颞部，逐渐加重。

位于松果体的肿瘤易压迫中脑四头肌，尤其是上丘，导致双眼视觉障碍，少数有双眼视觉障碍，两瞳孔对光反射减慢或消失。下丘和内侧膝状体受压时，出现耳鸣和双侧听力下降。当肿瘤通过天幕切迹向后压低小脑上蚓部和连合臂时，会出现共济失调和眼球震颤。位于鞍上的肿瘤可产生视交叉、视神经压迫、偏盲、原发性视神经萎缩、视力下降等症状。

由于松果体细胞受肿瘤压迫而受损，突出表现为性早熟，多见于男性儿童，生殖器和第二性征过早发育。

[诊断]

上皮样肿瘤的诊断:颅内占位性病变，患者年轻，进展缓慢。虽然有很多迹象，但还是要考虑这种病。年轻的三叉神经痛患者多由该病引起。