外阴黑色素瘤的症状与其他外阴恶性肿瘤相似。虽然外阴黑色素瘤可以在无症状的意外体检中发现，但最常见的主诉是外阴肿块。其次，外阴出血或瘙痒、外阴溃疡、排尿困难、疼痛、头痛、体重减轻并不常见，这些症状往往出现在晚期患者身上。疾病晚期，腹股沟区可能因肿瘤转移而肿胀。一些先前有痣的病人有增大的痣。Rafnarsson-Olding报道了198例外阴黑色素瘤，其中34.8%有外阴出血症状，28.3%有外阴包块史，分别有15.2%和13.6%感到外阴瘙痒和灼痛，排尿不适和白带分别占12.1%和10.6%，溃疡、疼痛、局部发黑等症状不到5%。

外阴黑色素瘤的分期:

1.最早最简单的临床分期系统。I期:肿瘤局限于外阴，原发灶2厘米范围内可有或无卫星灶。ⅱ期:肿瘤扩散至区域淋巴结，包括距原发肿瘤转移灶2cm以上，位于原病灶区淋巴引流内的皮肤或皮下结节。III期:肿瘤转移超过区域淋巴结。

2.FIGO分期和TNM分期在此不再赘述。

3.显微镜分期1969年，Clark根据恶性黑色素瘤对真皮乳头、网状层、皮下脂肪层的侵犯程度和受累患者的预后，提出了5个侵犯等级。1970年，Breslow提出用肿瘤厚度(在浸润最深的切片上测量)与肿瘤最长直径的乘积来估计预后。黑色素瘤也分为五级，即clark根据皮肤的解剖标志分级，Breslow根据肿瘤的侵袭厚度分级。然而，由于外阴和阴唇皮肤缺乏轮廓分明的真皮乳头，Chung等人提出了Breslow改进分类法。克拉克分类、布雷斯洛分类和钟分类系统见表2。

4.美国癌症协会(AJCC)分期不再重复。

1.临床表现根据黑色素瘤的病史、症状和体征，不难得到外阴黑色素瘤的初步诊断。

2.在组织病理学诊断的基础上，组织学诊断对黑色素瘤是必要的。术前筛查可通过简单的涂片细胞学检查辅助早期诊断。小的皮肤损伤应该以圆形切除。注意切除的边缘应与周围正常皮肤相距0.5 ~ 3厘米，皮肤下有部分组织，这样才能确定病变的整体厚度。对于较大的病变，可使用Keyspuncb B获得全层活检标本，在进行活检或肝切除时，应做好根治性手术的准备，获得的标本应立即快速冷冻。任何外阴色素性病变都不应随意进行局部切除，这样会导致肿瘤的人为扩散，促进肿瘤转移。

3.免疫组化染色根据恶性黑色素瘤皮损不规则，细胞形态和组织结构多样，细胞间有粉末状黑色素颗粒等特点，不难诊断该病。对于罕见的色素性黑色素瘤，必须与低分化鳞状细胞癌、腺癌和纤维肉瘤相鉴别。

4.电镜观察和组织培养。对HMB-45阴性的罕见色素性黑色素瘤进行电镜观察，发现肿瘤细胞内存在前黑素体和部分黑色素瘤，便于诊断和鉴别诊断。没有色素的黑色素瘤也可以通过组织培养产生黑色素。