起病缓慢，神经系统损害症状的严重程度与结节性肉芽肿是否活跃、病变的部位和范围有关。

1.神经系统的脑损害结节病主要累及脑膜、副脑膜、脑实质、下丘脑和垂体等。脑膜损害主要表现为慢性脑膜炎。患者出现头痛、呕吐、颈部僵硬或癫痫发作。颅底蛛网膜受累的患者可能有最多的颅神经损伤。脑膜受累的患者常伴有下丘脑和垂体损害，并可出现尿崩症、自主神经功能障碍及血催乳素水平异常。脑实质损害也很常见，主要累及室周和室管膜，表现为单发或多发结节性肉芽肿。患者常出现头痛、呕吐、视盘水肿、偏瘫、偏盲和失语。多发性肉芽肿损害可引起痴呆，室管膜受累常导致脑积水。颅内肿瘤患者较少，可类似于脑膜瘤、胶质瘤。脑干和小脑也可能有损伤。系统性结节病患者的卒中样表现非常罕见，少数报告显示TIA发作、完全缺血性卒中和血管炎性颅内出血。尸检发现，该病患者多有脑血管肉芽肿性血管炎，但无中风的临床表现。相反，他们表现为缓慢进行性弥漫性脑病，如头痛、意识障碍、癫痫、痴呆等。

2.脊髓损伤很少见。系统性结节病脊髓损伤多为亚急性或慢性，局部肉芽肿浸润，局部占位。临床表现为腰痛、腿痛、乏力、感觉减退或丧失、截瘫、大小便障碍等。MRI对脊髓损伤的诊断有很高的价值。

3.神经系统结节病患者的周围神经损害，以脊神经受累最为常见，达6% ~ 18%，可在无系统性结节病的情况下发生。临床表现为急性、亚急性或复发性。可表现为单神经炎、多发性神经根病、格林-巴利综合征、对称性多发性神经病等。最常见的脑神经损害是面神经损害，可表现为周围性面瘫、听力损害、视力损害和眼球运动障碍。

4.肌肉系统损害据报道，这种疾病的肌肉损害是肉芽肿性多发性肌炎的标志。临床症状可无症状，也可表现为肌无力、肌萎缩、肌痛、有肌结节，以躯干肌和近端肢体肌肉损害为主。肌电图有助于发现肌肉损伤的亚临床证据。

如果在系统性结节病的基础上出现系统性结节病，一般不难诊断。如果结节病是唯一表现或结节病肉芽肿首先侵犯神经系统，往往会导致误诊。如果出现不明原因的中枢神经系统、周围神经和肌肉系统损害、内分泌功能障碍等症状，且无其他原因可解释，尤其是青壮年患者，临床上应高度怀疑神经系统结节病的可能。如果有皮肤、淋巴结、肺部结节史，要考虑这种疾病的可能性。腰穿应检查脑脊液、MRI、CT、67Ga扫描和血清血管紧张素I转换酶。脑膜、脑组织和周围神经的活检病理是诊断本病的重要依据。