(一)疾病的原因

原因不明。

(2)发病机理

1.大体检查显示骨纤维肉瘤是一种破坏性和侵袭性病变，大小为1.5 ~ 20厘米。宏观发现与肿瘤的大小和分化有关。高分化肿瘤比低分化肿瘤富含胶原纤维，其内容物可为白色或类白色固体橡胶样。低分化纤维肉瘤柔软，有鱼样和粘液样病变。大多数纤维肉瘤是同质的，但非常大的肿瘤可以有出血和坏死区。可能有一个假包膜把它和病骨分开。

2.镜检和组织学检查可将纤维肉瘤分为高分化、中分化和低分化肿瘤，或分为I ~ IV级，级别越高分化越差。肿瘤分级分类的标准是客观的，通过细胞数量、有丝分裂活性、胶原生成、核形态和所有组织类型综合评价。大多数纤维肉瘤属于中分化或低分化类别，恶性程度高的患者生存率低。

高分化纤维肉瘤由长方形和梭形细胞组成，细胞核细长而肥大，染色浅，细胞形态大小一致，成束排列，有时呈漩涡状，细胞分布疏松，胞浆丰富，间质中胶原纤维较多。核分裂只是偶尔可见。在低分化骨纤维肉瘤中，细胞数量增加，细胞排列紧密，相应的胶原含量减少。细胞核大，圆形或卵圆形且不规则，染色质浓稠，成团且不规则分布，核仁明显，有丝分裂活性增强(图1、2)。坏死和出血在低分化纤维肉瘤中很常见。