(一)疾病的原因

小肠平滑肌肉瘤起源于小肠壁平滑肌组织，多呈圆形或分叶状，边界清楚，肿胀生长，对周围组织浸润率低。

(2)发病机理

在生长过程中，部分平滑肌肉瘤可突入肠腔内，但大部分肿瘤突出肠腔形成大肿块或哑铃状肿瘤突出肠壁内外。

1.好发部位平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段分布不同，但多数认为空肠比回肠和十二指肠多见。国内资料报道小肠平滑肌肉瘤1033例，其中空肠422例(40.8%)，回肠298例(28.8%)，十二指肠207例(20%)，回肠交界83例(8%)，局限性23例(2%)。

2.小肠平滑肌肉瘤病理形态呈结节状生长，周边清晰，多数包膜完整，呈偏心性生长；切面呈灰色或灰红色，还可见编织的纤维束；软而脆，有个别花梗。往往是单发病灶，只有1 ~ 3%有多发病灶。

根据平滑肌肉瘤的生长方式，有四种临床类型:

(1)腔内型:约占65%。肿块突入肠腔，呈半球形或球形。溃疡常形成于表面黏膜，少数可叶状带蒂。

(2)墙式:15%左右。肿瘤呈环状浸润肠道，后期可能导致肠道狭窄、梗阻。腔内肿瘤一般体积较小，但症状出现较早，主要有肠套叠、肠梗阻、出血等。

(3)空洞形状:约8%。早期可无症状，长到相当年龄时往往会出现症状。这种类型常以腹部包块治疗。当肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血坏死，使肿瘤部分呈囊性，表面黏膜溃疡发生率高。肿瘤可突破并与肠腔相通，形成隧道样瘘，导致出血，表现为黑便、柏油样便。偶尔，肿瘤浸润肠壁，导致缺血、坏死和穿孔。

(4)腔内表现:约占10%，肿瘤突出于腔内外，呈哑铃状。

2.平滑肌源性肿瘤的病理诊断，从病理学上判断是良性还是恶性，有时比较困难，鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准，众说纷纭。有人认为以每20个高倍视野出现5个核分裂像为恶性标准，超过5个核分裂像应诊断为平滑肌肉瘤；Ranchod认为每10个高倍视野中有3个以上的有丝分裂像是平滑肌肉瘤；Akwsri认为1/10HPF可归为恶性；Berg认为不典型有丝分裂、核多形性和深染是肉瘤的基本特征。黄海等人根据肿瘤大小、细胞丰富度、核异型性和核分裂情况，判定肿瘤的良恶性。一般每25个高倍视野中有1 ~ 5个核分裂像为低度恶性平滑肌肉瘤，超过5个核分裂像为平滑肌肉瘤。

3.病理分级平滑肌肉瘤根据肿瘤细胞的密度、细胞和细胞核的异常、肿瘤细胞活动区连续计算的25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘是否有粘膜肌层和血管的侵犯、肿瘤组织是否有变性、坏死和囊性变、肿瘤的复发、转移和死亡可分为三级:

ⅰ级:细胞密度中等，以梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻微异常。有丝分裂数目多为2 ~ 8 /25HPF，平均为5个。其中一半可被肿瘤周围组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死。

ⅱ级:肿瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则，梭形细胞肥胖，核染色质粗糙，胞浆少，异型性中等。有丝分裂数为10 ~ 20 /25HPF，平均12个。其中三分之二有瘤周侵犯，一半有肿瘤坏死或囊性变。

ⅲ级:肿瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞和不规则细胞增多，出现巨核细胞和多核肿瘤细胞，有严重异型性。有丝分裂数多为30 ~ 60 /25HPF，平均为45。其中三分之二有瘤周侵犯，一半有坏死和囊性变。

ⅰ级预后较好，ⅲ级最差。

4.转移途径淋巴结转移少，容易移植到肝脏、腹膜和瘤床。腹膜种植率为10 ~ 15%，肝转移率为7%。腹腔远处的转移是罕见的。