(一)疾病的原因

有两种类型的神经上皮肿瘤。一种是由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成的，称为神经胶质瘤；另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成，没有通用名称。由于两类肿瘤在病因和形态学上不能完全区分，而胶质瘤更为常见，因此神经胶质瘤中包含了神经元肿瘤。神经上皮肿瘤是最常见的颅内肿瘤，约占所有颅内肿瘤的44%。室管膜瘤发生于心室的室管膜细胞。

(2)发病机理

室管膜瘤起源于原始室管膜上皮，因此多发生于脑室系统。第四脑室是最常见的部位，可向背侧生长，侵犯小脑半球和蚓部。可通过扩大的导水管向上突入第三脑室后部；通过枕骨大孔伸入椎管压迫颈髓；或者通过第四脑室外侧孔(钩椎孔)长入小脑桥脑角，与颅后神经形成粘连。肿瘤通常呈粉红色结节状，生长部分在脑室内边界清晰，但基底部分或生长部分在脑内呈浸润性。肿瘤质地坚硬，肿瘤细胞常脱落进入蛛网膜下腔形成播散和转移。