去提问

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码
潘永源
3587
所有文章
0
查看次数
0
昨日次数
知识库 肾淀粉样变性的症状
肾淀粉样变性的症状
发布时间:2023-01-17
浏览:9
手机查看

请在手机端操作

打开微信或浏览器扫描二维码

肾淀粉样变不仅会损害肾脏,还会损害其他器官。我们不想被这个病困扰,所以很多人关注肾淀粉样变这种病。我们都知道,越早知道肾淀粉样变的症状,对我们越有帮助。

淀粉样变性是一种全身性疾病,涉及除肾脏以外的其他器官。由于受累器官、严重程度和病变部位不同,临床表现也不同。继发性患者由于基础疾病不同,临床表现也不同,也有全身受累不明显,首发表现为肾脏受累的患者。

1.淀粉样变性病有几种分型,每一种都可以通过淀粉样纤维的免疫化学特性来区分。这些基本特征是:X射线衍射检测到β层状结构;电子显微镜下细纤维不分枝的外观;刚果红染色后,根据这些生化特征、病理特征和临床表现,偏光显微镜下苹果绿双折射可分为6种类型。

(1)1型)AL(即原发性淀粉样变):原发性淀粉样变是指病因不明,无其他疾病的淀粉样变。主要侵犯心脏、消化道、舌、皮肤和神经系统,肾脏受累占40%。

(2)2)AA型(即继发性淀粉样变):继发性淀粉样变是指其他疾病的发生。

继发性淀粉样变涉及的主要器官是肾脏,占25%。此外,肝脏、脾脏和肾上腺也是常见的受累器官。

(3)浆细胞病伴淀粉样变:6% ~ 15%多发性骨髓瘤等浆细胞病伴淀粉样变。

(4)遗传性家族性淀粉样变:遗传性家族性淀粉样变综合征很少见,它包括多种疾病,常见的有家族性地中海热,这是一种常染色体隐性疾病。肾小球淀粉样变的共同特征是蛋白尿(常为肾病综合征)和进行性肾功能不全,伴有复发性荨麻疹和耳聋,其他为芬兰淀粉样变。遗传性家族性淀粉样变可分为肾病型和神经病型。

(5)局限性淀粉样变:局限性淀粉样变是指淀粉样变仅见于个别器官或组织,如脑、心血管系统、皮肤、尿道等。前两者多见于老年患者。

(6)血液透析相关淀粉样变:长期血液透析患者常将β2-M沉积在滑膜和长骨内,引起囊性骨病、创伤性关节病和腕管综合征,而很少沉积在内脏器官。

2.超过3/4的淀粉样变患者有肾脏疾病,肾脏受累者的临床表现可分为4期。

(1)临床前期(I期):无自觉症状和体征,实验室检查无异常。只有肾活检才能确诊,这个阶段可长达5 ~ 6年。

(2)蛋白尿期(ⅱ期):见于76%的患者,以蛋白尿为最早表现,半数以上以分子量大、选择性低的蛋白尿为主,程度不一。蛋白尿的程度与淀粉样蛋白在肾小球的沉积位置和程度有关,可表现为无症状性蛋白尿,持续数年。镜下血尿和细胞管型少见,高血压占20% ~ 50%。直立性低血压是

(3)肾病综合征期(ⅲ期):大量蛋白尿、低蛋白血症及水肿、高脂血症少见,少数长期仅有少量蛋白尿。肾静脉血栓形成是肾病综合征最常见的并发症,且大多起病隐匿,表现为难治性肾病综合征。少数病例起病急,腹痛,血尿加重,蛋白尿增多,肾功能恶化。腹部平片或b超检查显示肾脏明显肿大。肾病综合征30% ~ 40%由AA蛋白引起,35%由AL蛋白引起。肾病综合征一旦出现,病情进展迅速,预后差。不超过10%的病人能活过3年。

(4)尿毒症期(ⅳ期):肾病综合征后出现进行性肾功能障碍,高达半数出现氮质血症,严重者死于尿毒症,偶见肾小管和肾间质受累。后者表现为多尿,甚至尿崩症。少数病例有肾性糖尿病、肾小管性酸中毒、低钾血症等电解质紊乱,从肾病综合征发展到尿毒症需要1-3年。肾小球淀粉样蛋白沉积程度和肾功能。

肾淀粉样变性病的症状应该是我们大家都清楚的。生活在这个社会中,我们不得不了解这些对我们健康有害的疾病。对于每个人来说,任何疾病都会对我们造成威胁,所以我们要多花时间去了解身边的疾病,这样才能更好的保护自己。


本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医
举报
取 消 确 定
相关推荐