法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理是室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥大。法洛四联症在儿童紫绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要决定肺动脉狭窄和侧支循环的程度。严重者有20%至30%的机会在一年内死亡，主要是由于慢性缺氧和红细胞增多，导致继发性心肌肥大和心力衰竭。

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法洛四联症的四种畸形是右心室漏斗或圆锥发育不全的结果，即在胚胎第四周动脉干未反向旋转时，主动脉停留在肺动脉右侧，圆锥隔前移，未能在正常位置接近窦间隔，从而形成发育不全的漏斗和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。

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法洛四联症患儿的预后主要取决于肺动脉狭窄程度和侧支循环情况。主要是慢性缺氧和红细胞增多，导致继发性心肌肥厚和心力衰竭死亡。儿童生长发育迟缓，常出现杵状指和趾，通常在发绀后数月或数年出现。

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超声心动图对四联症的诊断和手术方式的选择有重要价值。室间隔缺损的类型和大小，室间隔上的主动脉鞍，肺动脉狭窄的位置和程度，以及二尖瓣和主动脉瓣之间的纤维连续性可以从不同的切面观察。

肺血管发育不良、左心室发育小、婴儿冠状动脉畸形影响右心室流出道补片的应用，应先进行姑息性手术，后期再进行二次矫正性手术。临床外科治疗包括四联症矫治，心内矫治包括室间隔缺损的修补和右心室流出道梗阻的适当解除。