胆汁性肝硬化是由胆道梗阻和胆汁淤积引起的肝硬化，可分为原发性胆汁性肝硬化(PBC)和继发性胆汁性肝硬化。后者是肝外胆管长期梗阻所致。一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病。临床上缓解与恶化交替，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫明显异常，抗丝状抗体阳性率达90% ~ 100%，80%患者效价大于1:80。

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常见原因是胆管系统梗阻，如胆结石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等压迫肝外胆管，导致狭窄和闭锁。在儿童中，先天性肝外胆道闭锁是常见的，其次是胆总管囊肿和胆汁性肝硬化。胆道系统完全闭塞6个月以上可引起这种类型的肝硬化。

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此病在国内少见，病因不明。可能与自身免疫反应有关。自身抗体和相应的抗原可以形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。肝内外胆管无明显病变。汇管区小叶间的胆管上皮可发生空泡变性坏死，伴有淋巴细胞浸润，然后胆管被破坏，发生胆汁淤积。纤维组织增生，侵入并分离肝小叶，最终发展成肝硬化。

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临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始。黄疸加深说明病程会进展到晚期，寿命短于2年。此时出现骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至肋骨、长骨骨折，都与维生素D代谢紊乱有关。肝硬化患者易患气管炎肺炎、肠道感染、自发性腹膜炎和革兰阴性杆菌败血症。

肝硬化并发顽固性腹水持续时间长或并发感染，原有肝病加重。有少尿、无尿、氮质血症、低钠血症和低钠血症，初始肾脏常无器质性病变，故称为功能性肾功能衰竭。这种并发症的预后很差。