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张宇
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知识库 弥漫性脑干胶质瘤是什么
弥漫性脑干胶质瘤是什么
发布时间:2023-01-25
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脑干胶质瘤是发生于脑桥、中脑和延髓的神经胶质瘤的总称。据统计,发病年龄有两个高峰,第一个高峰在5-10岁,第二个高峰在40-50岁,因此可分为儿童和成人。儿童相对常见,占儿童所有中枢神经系统肿瘤的10% ~ 20%,占儿童后颅窝肿瘤的30%。

脑干胶质瘤大致分为四类。

1.弥漫内源性型:多位于脑桥,是最典型的脑干胶质瘤,占80%,也是预后最差的类型。

2.局灶型:占脑干肿瘤的5% ~ 10%,肿瘤局限,边界清楚,无浸润,水肿。

3.腹外侧型:占脑干胶质瘤的10% ~ 20%。肿瘤起源于第四脑室底部的室管膜下胶质组织,其主体位于第四脑室,很少侵犯脑干,症状出现较晚。

4.颈髓交界型:占脑干肿瘤的5% ~ 10%,类似于起源于延髓或脊髓的胶质瘤。肿瘤中心可位于延髓或颈髓。

组织病理学

95%以上的脑干胶质瘤来源于星形胶质细胞。弥漫型多为高级别星形细胞瘤,进展迅速,有囊性变、出血或坏死。局灶性和腹侧外生性星形细胞瘤组织学级别低,多为纤维或毛细胞星形细胞瘤,进展相对缓慢。颈髓型多为低级别星形细胞瘤,生长缓慢,高增殖,具有侵袭性行为。

图像表达

在弥散MR图像上,表现为以脑桥为中心的弥漫性浸润和扩张,多为等长t1、长T2信号,强化不一致,瘤周水肿明显。MR图像能准确描述肿瘤的位置、浸润和扩张程度、是否伴有梗阻性脑积水等。局灶性和腹侧外生性MR表现为长T1、长T2的异常信号,均匀一致强化,边界相对清晰,与正常组织不同。

临床表现

肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现,病灶型和腹外感型进展相对较慢,起病隐匿。脑干占位性病变除了常见的中枢神经系统疾病症状,如颅内压增高、认知和行为改变外,还有其他三种表现:核和颅神经体征,如吞咽困难、面瘫、上睑下垂;长束征,如偏瘫、部分感觉障碍等。;共济失调的迹象。大多数患者有颅内压增高和枕颈部不适。

款待

手术治疗局灶性脑干胶质瘤和腹侧外源性脑干胶质瘤应争取手术治疗。王忠诚等人认为以下情况可考虑手术治疗:①外源性脑干胶质瘤突出至第四脑室、一侧桥小脑角或小脑半球;②局灶性非外源性肿瘤;③较大的囊性变或出血坏死性病变。手术的目的是在手术显微镜下尽可能切除肿瘤,同时保留神经功能,为放化疗提供更好的条件。中脑天幕胶质瘤自然病程长,只适合分流手术和定期观察。

是脑干的细胞核、神经传导束和网状结构集中的位置,也是心跳和呼吸中枢的位置。脑干损伤后,除局部脑神经受损外,意识障碍和运动感觉障碍的表现往往较为严重。此外,还可能出现呼吸和循环衰竭。因此,必须小心、轻柔地切除肿瘤,术中密切观察生命体征。

放射治疗放射治疗是治疗脑干肿瘤的主要方法之一。对于边界清楚、脑干突出的肿瘤,手术切除加放疗效果较好,而对于弥漫性生长的肿瘤,手术切除不适合先放疗。常规外照射放疗是目前常用的方法,有效、简便、经济。放射治疗的适宜剂量为50 ~ 60 Gy。少数病灶有限、体积较小的脑干肿瘤可用r刀和X刀治疗。

化疗=“化疗在脑干胶质瘤治疗领域是不一样的。一个研究小组在儿童脑干胶质瘤的治疗中使用了伊立替康和顺铂,取得了明显的治疗效果,使肿瘤体积缩小。替莫唑胺和其他靶向治疗药物如贝伐单抗对脑干胶质瘤的治疗效果看法不一。


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