嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5 ~ 1%。90%以上的患者可以通过手术治愈。由于这种疾病发作时有造成紧急事故的危险，而且其中有些是恶性嗜铬细胞瘤，因此应尽早诊断和治疗。但患者经常出现间歇性发作，给一些实验和检查带来一定困难。所以考试方式的选择要综合考虑。

1.实验室检查一般实验室检查是非特异性的。糖耐量降低，基础代谢增加，血蛋白结合碘政治家有参考意义。通常，血液和尿液中儿茶酚胺和代谢物的测定被作为一种特异性试验。

肾上腺素和去甲肾上腺素在代谢过程中首先降解为变肾上腺素，最后降解为3-甲氨基4-羟基扁桃酸(VMA)。因此，尿变肾上腺素和VMA的测定将作为实验室诊断功能性嗜铬细胞瘤的指标。但是肾上腺和VMA会受到一些药物的影响，比如单胺？/a >酶抑制剂、氯丙嗪、锂制剂等。，以及食物的干扰，如咖啡、香蕉等。，影响测定结果。尿丧是否停滞，会影响测量结果。这些因素应该引起足够的重视。

尿儿茶酚胺测定灵敏可靠，但技术要求高。认为它是短时间内反映儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对以分泌肾上腺素为主的人有较高的诊断价值。

近年来，灵敏而特异的放射酶分析法已被用于分别测定血液中的去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺。虽然实验条件高，价格昂贵，但它是目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是通过这项检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。

近年来，Kuchel等人发现儿茶酚胺的三种成分去甲肾上腺素、肾上腺素和多巴胺在血液循环中以游离态和结合态两种方式存在。在外周血液循环中，80%的去甲肾上腺素和肾上腺素结合，而几乎100%的多巴胺结合。过去，实验室中的儿茶酚胺都是在游离状态下测量的。在测量结合的儿茶酚胺后，发现。

2.药理试验药理试验没有特异性，有一定的假阴性、假阳性和副作用。但对临床可疑但儿茶酚胺无异常者进行药检有一定的诊断意义。

药理试验有两种，即阻断α-肾上腺素能受体阻滞剂(如酚妥拉明、酚妥拉明)，用于持续性高血压或阵发性高血压患者。如果血压升高是由于去甲肾上腺素和肾上腺素分泌过多引起的。静脉注射苄胺恶唑啉后2分钟内血压迅速下降。收缩压下降4.65kPa(35mmHg)以上，舒张压下降3.3kPa(25mmHg)以上，并保持正压3 ~ 5分钟以上。试验前1周应停用镇静剂和降压药，以免影响测定的准确性。

据报道可乐定可用于抑制试验。非嗜铬细胞瘤型高血压患者口服可乐宁后，血儿茶酚胺受到抑制而降低。而嗜铬细胞瘤患者肿瘤非依赖性儿茶酚胺的分泌和释放不能被抑制，所以血儿茶酚胺水平没有变化。

试验是在没有发作、血压不高的情况下，用组胺对阵发性高血压患者进行诱发和刺激。静脉注射组胺后两分钟，收缩压升高6.65kPa(50mmHg)以上，舒张压升高3.99kPa(30mmHg)以上，为阳性。正常人和原发性高血压患者，注射药物后血压可下降，同时出现面部潮红、头痛、恶心等。这个测试是危险的，所以测试时要准备好苄胺恶唑啉。这个测试有一定的危险性，所以测试时要准备好苄胺恶唑啉，以便血压过高时使用。有心肌梗塞、脑出血和心力衰竭病史的人禁止进行这项检查。

胰高血糖素可刺激肾上腺髓质嗜铬细胞瘤释放儿茶酚胺，引起高血压，但对正常人和原发性高血压患者无此反应。其副作用远小于组胺，更安全。

3.定位诊断b超和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，且无创，如有可能应作为首选。大于1.5cm的肿瘤可以通过CT扫描准确定位，小于1cm的则比较困难，需要结合其他检查综合分析。CT扫描不仅可以定位和测量肿瘤的大小，还可以根据肿瘤的边界判断其是否有浸润和转移，从而选择合适的治疗方法。

腔静脉分段采血定位检查对嗜铬细胞瘤的定位有较高的价值，特别是对小肿瘤、异位肿瘤或其他检查不能定位的肿瘤，可为CT扫描提供一定的参考。

近年来，131 I-m-碘苄胍(131I-MIBG)血管造影为嗜铬细胞瘤的诊断和定位提供了重要方法。其原理是MIBG在化学结构上与去甲肾上腺素相似，可被肾上腺髓质和嗜铬细胞瘤摄取。所以嗜铬细胞瘤的检查是有特异性的，可以鉴别出是肾上腺还是肾上腺以外的其他部位的肿瘤是嗜铬细胞瘤。它具有安全、特异、准确性高的优点。

这种疾病的临床表现差异很大，从无症状到突然出现恶性高血压、心力衰竭或脑出血。PHEO是“约10%规则的”，即约10%为肾上腺外，10%为恶性，10%为家族性，10%出现于儿童，10%为双侧，10%为多发性。临床症状和体征与儿茶酚胺分泌过多有关，称为“六时表现”:高血压(高血压)、头痛(头痛)、心慌(心悸)、高代谢(高血糖)、多汗(多汗)。其常见症状和体征如下:

1.心血管系统

(1)高血压:是本病的主要和特征性表现，可以是间歇性的，也可以是持续性的。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高，可达200 ~ 300/130 ~ 180 mmHg，并伴有剧烈头痛、全身出汗、心悸、心动过速、心律失常、尿急感、疼痛、焦虑、恐惧或死亡、皮肤苍白、恶心、呕吐、腹痛或胸痛、视力模糊、复视，或严重者。发病后，可出现迷走神经兴奋和尿量增加的症状，如面部和全身皮肤潮红、发热、流涎和瞳孔缩小。阵发性癫痫发作可由情绪激动、体位改变、外伤、灌肠、排便、腹部触诊、术前麻醉或某些药物(如组胺、胍乙啶、胰高血糖素、多巴胺拮抗剂、苯丙胺、儿茶酚胺再摄取阻滞剂和单胺氧化酶抑制剂等)触发。).攻击的持续时间从几秒到几小时不等。发作频率不一，从一天几次到几个月一次不等。随着病情的进展，发作越来越频繁，持续时间也越来越长。一般对常用降压药无效，对α-肾上腺素能受体拮抗剂和钙通道阻滞剂有效。如果高血压伴有上述交感神经过度刺激、高代谢、头痛、焦虑、易怒、直立性低血压或血压波动，尤其是儿童或青年人，应高度怀疑。少数患者(多为儿童或青少年)可表现为发展迅速，恶性高血压迅速，舒张压高于130mmHg，眼底损害严重，视神经萎缩，短时间内失明，氮质血症，心力衰竭或高血压脑病。

(2)低血压和休克:本病也可出现低血压或体位性低血压，甚至休克或高血压和低血压交替出现。

(3)心脏:大量儿茶酚胺可引起儿茶酚胺诱发的心脏病，可出现心律失常、早搏、阵发性心动过速和室颤。有些病例可引起心肌变性、坏死、炎症改变等心肌损害，导致心力衰竭。长期持续的高血压可引起左心室肥厚、心脏增大和心力衰竭。

2.代谢紊乱。高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是交感神经系统，使耗氧量增加。基础代谢率升高可引起发热和体重减轻。糖原的加速分解和胰岛素分泌的抑制导致葡萄糖耐量受损和肝脏糖异生增加。血糖和尿糖升高。大量的儿茶酚胺可加速脂肪分解，增加血液中的游离脂肪酸，引起血脂异常。大量的儿茶酚胺还可以促进血钾进入细胞和。且肾素和醛固酮分泌增多，排钾过多，少数病例可出现低钾血症。也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽(PTHrP)而引起高钙血症。

3.其他过量的儿茶酚胺使肠道蠕动和张力减弱，可导致便秘、肠道扩张、胃肠壁血管增生或闭塞性动脉内膜炎，导致肠道坏死、出血或穿孔；胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张力增加，可导致胆汁潴留和胆结石。重病和老年人会导致肾衰竭。膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时，可诱发血压升高。在大量肾上腺素的作用下，血细胞重新分布，引起外周血白细胞增多，有时红细胞也可增多。此外，本病可为多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)ⅱ、ⅲ型的一部分，伴有甲状腺髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

1.嗜铬细胞瘤的定性诊断是基于血和尿中儿茶酚胺及其代谢物的测定。但由于嗜铬细胞瘤在高血压患者中的发生率不高，不可能筛查到每一个高血压患者，部分嗜铬细胞瘤患者并无高血压。如有以下情况应进行诊断性检查:有典型的类似嗜铬细胞瘤的阵发性症状，并伴有高血压；对治疗高血压的常规降压药反应差；恶性高血压或快速高血压(视网膜渗出性改变或视盘水肿)；服用降压药引起高血压发作，尤其是应用β受体阻滞剂后；在运动、手术麻醉、插管、牵拉腹部器官、分娩或应用造影剂时引起阵发性高血压；家族成员有嗜铬细胞瘤或家族性男性；血压变化较大(如高血压和低血压交替出现)；自发性体位性低血压；影像检查发现肾上腺意外瘤。

2.利用各种影像学检查进行定位诊断有助于定位嗜铬细胞瘤并指导治疗。

(1)B超:价格低廉，操作简单易行。可检出肾上腺直径> 2cm的肿瘤。一般肿瘤有包膜，边缘回声增强，内部呈低回声均匀。如果肿瘤较大，生长较快时内部有出血、坏死或囊性变，超声显示为无回声区。但b超不能显示肾上腺外的小的或特殊的肿瘤(如颈部、胸腔等。).

(2)CT:是目前定位检查的首选。嗜铬细胞瘤在CT上多为密度不均匀的圆形肿块，在出血区或钙化灶内密度较高。增强扫描时，肿瘤实质明显强化，但坏死区无强化或轻度强化。CT诊断肾上腺嗜铬细胞瘤的敏感性为93% ~ 100%，但特异性仅为70%。肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而散在的肿瘤，不易与肠腔切面区分，因此可能被漏诊。

(3)MRI:在MRI上，实体瘤在T1加权像上的信号与肝实质相似，在T2加权像上的信号较高。坏死和囊变区在T1图像上呈低信号，在T2图像上呈高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性与CT相似，其优势在于三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官、血管的解剖关系。

(4)同位素131i标记的MIBG扫描:MIBG(间碘苄基胍)是ne的生理类似物，可被摄入并储存在嗜铬细胞瘤中。同位素131i标记后，可显示瘤体。这种检查可以提供全身信息，特别是对于肾上腺外肿瘤、恶性嗜铬细胞瘤及其转移。MIBG的特异性高达95% ~ 100%，但敏感性仅为77% ~ 90%。近年来123i显像质量更加清晰，可与SPECT联合进行断层扫描，对复发或恶性嗜铬细胞瘤、肿瘤内纤维化、解剖结构变异、肿瘤位置罕见等有较好的定位效果。当b超和CT未发现任何病变，怀疑异位肿瘤时，MIBG显像是诊断嗜铬细胞瘤的首选方法。

(5)静脉插管:通过静脉插管和分期采血确定CA，以明确诊断。由于术中可能出现严重并发症，已逐渐被无创检查所取代。