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1.中枢神经系统损害文献报道SS并发中枢神经系统损害约占20%。它可以显示局灶性、多灶性或弥漫性脑和/或脊髓损伤。大多数神经症状在SS后出现,但少数可在SS前出现。根据病变部位的不同,临床表现也不同,包括偏瘫、失语、偏身感觉、偏盲、局灶性癫痫和脑干、小脑损害。也可表现为脑膜脑炎的体征,如意识障碍、精神障碍、脑膜刺激征和脑脊液成分异常,尤其是精神障碍、帕金森综合征和癫痫。
2.脊髓损伤的症状相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状和体征,以及罕见的脊髓蛛网膜下腔出血。脊髓血管造影基本正常。
3.周围神经损伤SS并发周围神经损伤较为常见,其发生率高达30%。可表现为颅神经损害,特别是三叉神经损害的症状,表现为一侧或双侧面部麻木、感觉丧失,伴有角膜反射减弱、角膜溃疡、舌痛、口腔溃疡等。此外,还可出现周围性面瘫、动眼神经麻痹、嗅觉消失、瞳孔不等。脑神经损伤也可以是多发性和复发性的。脊神经损害可表现为多发性神经病和多发性神经炎,尤其是感觉性周围神经病,表现为四肢对称性手套袜子样感觉丧失,伴有麻木和针刺感,下肢症状出现早于上肢,且较上肢严重。或受损神经分布区麻木、感觉异常,可伴有运动异常。肌电图表现为失神经支配,运动和感觉神经传导速度减慢。
4.肌肉损害症状肌肉症状可在SS前后出现,主要表现为四肢近端肌肉无力,肌力减弱,发音和吞咽困难。肌电图显示肌源性损伤。
5.其他报告显示SS可并发自主神经损害,如瞳孔改变、无汗和排尿困难。也有以低钾性周期性麻痹为特征的肾小管酸中毒病例。
根据患者病史中干眼症、口干、皮肤干燥等症状,外周血SS-A、SS-B自身抗体阳性,有神经系统损害症状。如果有类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等结缔组织疾病的其他症状,应高度怀疑SS并发神经系统损害。
应进一步进行腰椎穿刺脑脊液检查、肌电图、脑部CT或MRI检查,必要时进行肌肉和周围神经活检。