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眼眶神经鞘瘤是一种发生在眼眶的神经系统肿瘤。眼眶神经鞘瘤一般是良性的,也就是俗称的许旺细胞瘤。眼眶神经鞘瘤在眼眶内的分布一般在第三、四、六脑神经和第五脑神经的第一、二分支。一般来说,这些神经更容易发生眼眶神经鞘瘤。眼眶神经鞘瘤常发生在成人。
慢性进行性突眼是眼眶神经鞘瘤的常见原因。肿瘤常发生在肌锥或眼眶上部,导致眼球轴向突出或向下移位。
如果眼眶神经鞘瘤表浅,可在眼眶周围触诊,表面光滑,硬度适中,实性或囊性性感,活动轻,无压痛。
眼眶神经鞘瘤可能有缓慢的视力丧失。眼眶神经鞘瘤会导致远视和散光,因为肿瘤压迫眼球的后极,缩短了眼轴。继发性脉络膜褶皱、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖,长时间压迫视神经,导致继发性视神经萎缩。
眼眶神经鞘瘤的临床症状和体征没有特异性,因此很难与其他良性眼眶肿瘤相鉴别。结合各种影像学检查,有助于提高术前诊断准确率。
眼眶神经鞘瘤超声检查显示为圆形、类圆形或不规则占位性病变,边界清楚,内部回声较弱,分布不均匀。肿瘤内可见片状无回声区,为囊性结构。
眼眶神经鞘瘤CT扫描显示肿瘤多位于眼眶上部和后部,形态有圆形、类圆形、圆锥形、串珠形、梭形、葫芦形、分叶状等。,边界清晰平滑。眼眶神经鞘瘤密度均匀,若瘤内有囊性变,密度低,少数肿瘤可完全囊性变。眼眶神经鞘瘤可通过眶尖的骨质改变间接提示肿瘤向颅内扩散:眶上裂增大、眶上裂骨质变薄、后翘等。
眼眶神经鞘瘤MRI扫描T1WI呈低信号,T2WI呈低信号、中等信号或高信号。如果肿瘤内有液化腔,信号强度不均匀。脂肪抑制增强技术能明显增强肿瘤,但不能增强液化腔。这项技术还可以清楚地显示肿瘤的颅内扩散。因为神经鞘瘤是最容易通过眶上裂扩散到脑部的眼眶肿瘤之一。
眼眶神经鞘瘤需要与以下疾病相鉴别:
1.海绵状血管瘤的临床症状和体征与神经鞘瘤相似,多种影像学联合应用有助于二者的鉴别。超声检查示高峰值,回声丰富均匀,中度衰减。在增强磁共振成像,肿瘤显示斑驳或雄蕊样进行性强化。
2.泪腺多形性腺瘤发生在泪腺窝。当肿瘤向前生长时,可触及眼眶外的坚硬肿块。增强MRI扫描,肿瘤均匀强化或散在片状低信号区。
3.血管外皮细胞瘤少见,超声检查回声小、弱、不可压缩,瘤内可见动脉血流信号。复发率高。
目前眼眶神经鞘瘤的治疗主要采用手术治疗。因为眼眶神经鞘瘤一般是良性的,手术治疗后可以完全切除。眼眶神经鞘瘤通常对肿瘤环绕神经的患者进行放射治疗,但对手术不能完全切除的患者。