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赖光辉
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知识库 眼眶神经鞘瘤你了解多少?
眼眶神经鞘瘤你了解多少?
发布时间:2023-01-25
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眼眶神经鞘瘤是一种发生在眼眶的神经系统肿瘤。眼眶神经鞘瘤一般是良性的,也就是俗称的许旺细胞瘤。眼眶神经鞘瘤在眼眶内的分布一般在第三、四、六脑神经和第五脑神经的第一、二分支。一般来说,这些神经更容易发生眼眶神经鞘瘤。眼眶神经鞘瘤常发生在成人。

慢性进行性突眼是眼眶神经鞘瘤的常见原因。肿瘤常发生在肌锥或眼眶上部,导致眼球轴向突出或向下移位。

如果眼眶神经鞘瘤表浅,可在眼眶周围触诊,表面光滑,硬度适中,实性或囊性性感,活动轻,无压痛。

眼眶神经鞘瘤可能有缓慢的视力丧失。眼眶神经鞘瘤会导致远视和散光,因为肿瘤压迫眼球的后极,缩短了眼轴。继发性脉络膜褶皱、视盘水肿等。肿瘤发生在眶尖,长时间压迫视神经,导致继发性视神经萎缩。

眼眶神经鞘瘤的临床症状和体征没有特异性,因此很难与其他良性眼眶肿瘤相鉴别。结合各种影像学检查,有助于提高术前诊断准确率。

眼眶神经鞘瘤超声检查显示为圆形、类圆形或不规则占位性病变,边界清楚,内部回声较弱,分布不均匀。肿瘤内可见片状无回声区,为囊性结构。

眼眶神经鞘瘤CT扫描显示肿瘤多位于眼眶上部和后部,形态有圆形、类圆形、圆锥形、串珠形、梭形、葫芦形、分叶状等。,边界清晰平滑。眼眶神经鞘瘤密度均匀,若瘤内有囊性变,密度低,少数肿瘤可完全囊性变。眼眶神经鞘瘤可通过眶尖的骨质改变间接提示肿瘤向颅内扩散:眶上裂增大、眶上裂骨质变薄、后翘等。

眼眶神经鞘瘤MRI扫描T1WI呈低信号,T2WI呈低信号、中等信号或高信号。如果肿瘤内有液化腔,信号强度不均匀。脂肪抑制增强技术能明显增强肿瘤,但不能增强液化腔。这项技术还可以清楚地显示肿瘤的颅内扩散。因为神经鞘瘤是最容易通过眶上裂扩散到脑部的眼眶肿瘤之一。

眼眶神经鞘瘤需要与以下疾病相鉴别:

1.海绵状血管瘤的临床症状和体征与神经鞘瘤相似,多种影像学联合应用有助于二者的鉴别。超声检查示高峰值,回声丰富均匀,中度衰减。在增强磁共振成像,肿瘤显示斑驳或雄蕊样进行性强化。

2.泪腺多形性腺瘤发生在泪腺窝。当肿瘤向前生长时,可触及眼眶外的坚硬肿块。增强MRI扫描,肿瘤均匀强化或散在片状低信号区。

3.血管外皮细胞瘤少见,超声检查回声小、弱、不可压缩,瘤内可见动脉血流信号。复发率高。

目前眼眶神经鞘瘤的治疗主要采用手术治疗。因为眼眶神经鞘瘤一般是良性的,手术治疗后可以完全切除。眼眶神经鞘瘤通常对肿瘤环绕神经的患者进行放射治疗,但对手术不能完全切除的患者。


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患者的手术费用并不高,一般包括术前的检查费用,围手术期的麻醉和手术费用以及术后的用药等相关的治疗,患者的手术费用大概只需要三到五万元,而对于那些累积多个阶段的椎管内的神经鞘瘤特别是在肿瘤切除之后,需要采取钉棒系统进行内固定的椎管内神经鞘瘤,手术费用会有所增加,有时可以高达五到八万元甚至更高的费用。眼眶神经鞘瘤也称之为血旺细胞瘤,本病多见于成人和老人,本病是恶性肿瘤,恶性程度较高,临床表现为慢性进展性眼球突出,肿瘤表浅者,可以在眶周摸到肿块,肿块表面光滑、质地中等、无压痛。眼眶神经鞘瘤做开颅手术治疗,其治疗费用是比较昂贵的,一般开颅手术治疗的风险也高。
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