(一)疾病的原因

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(2)发病机理

1.好发部位Burke等报道了99例十二指肠类癌，其中第一段34例，第二段41例，其中15例位于壶腹周围，第三和第四段分别有2例未记录具体部位，13例为多发性肿瘤。

2.病理形态学

(1)大体形态:十二指肠类癌是一种淡黄色的硬结性肿瘤，位于粘膜下，直径一般小于2cm。Burke等报道了99例十二指肠类癌。肿瘤直径0.2 ~ 5.0厘米，平均1.8厘米

(2)组织形态学:镜下，癌样细胞呈方形、圆柱形、多边形或圆形，胞浆内含有嗜酸性颗粒。细胞核小而均匀，有丝分裂少见。电镜下，类癌细胞内有大而多样的颗粒。银染呈阳性。十二指肠类癌的组织学类型通常为腺样、实质、岛状和少见的小梁结构。大多数位于第二段的类癌含有大量砂粒体，它们主要是腺样结构。免疫组化染色常显示肿瘤含有生长抑素、胃泌素等激素，临床上可能伴有佐林-埃利森综合征或冯·雷克林豪森病。

3.转移途径十二指肠类癌一般为低度恶性肿瘤，生长缓慢，转移较少。类癌可通过淋巴或血液转移，或穿透浆膜直接浸润周围组织。Burke等人报道21%的十二指肠类癌转移。常见的转移部位是淋巴结和肝脏，少数转移到肠系膜和肺。肿瘤侵及肌层、肿瘤> 2cm和出现有丝分裂是转移的危险信号。