(一)疾病的原因

原因不明。

(2)发病机理

早期，肿瘤还局限在骨内时，质地坚硬。一旦骨皮质被破坏，肿瘤侵入软组织，质地变得柔软易碎。肿瘤的外观是一个闪亮的融合圆形结节，呈灰白色。继发性改变后，可因坏死而呈紫红色或黄色。在严重的变性中，可形成囊腔，包含液化的坏死组织。显微镜下，典型的肿瘤细胞大小相对均匀，小而圆，胞质界限不清，有时在紧密聚集在一起的肿瘤细胞中可见典型或不典型的有丝分裂。银染显示网状纤维常环绕大的肿瘤细胞，形成分叶状间隔，肿瘤细胞间很少互穿，这是与骨原发性网织红细胞肉瘤(非霍奇金淋巴瘤)的重要鉴别点之一。组织化学方法，如高碘酸希夫反应(PAS)可以显示肿瘤细胞的胞质中有大量的糖原(在电镜下也得到了证实)。这可以与网织红细胞瘤和神经母细胞瘤相区别。