随着疾病的发展，出现各种症状和体征，可以是疾病的症状，也可以是并发症。

1.当骨折或脱位肿瘤侵犯骨骼系统时，可引起骨折、脱位、脊柱畸形、脊柱侧凸、先天性胫骨假关节和先天性锁骨假关节。当肿瘤压迫腓总神经时，可引起足下垂。

2.癫痫样发作可发生在癫痫性肿瘤侵犯中枢系统时，应注意防止外伤。

3.神经纤维瘤有时可自行破裂出血，也可引起肿瘤内部大出血，严重时可引起休克。

4.四肢上的巨大肿瘤经常会断裂，导致感染、化脓甚至截肢。

5.少数肺损伤患者可出现弥漫性间质性肺炎。

6.恶性皮肤神经纤维瘤偶尔会发展成神经纤维肉瘤和恶性神经鞘瘤。还报道了肾母细胞瘤、横纹肌肉瘤和慢性粒细胞白血病。