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杨冬
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知识库 血卟啉病是什么?
血卟啉病是什么?
发布时间:2023-01-17
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血卟啉症,原名紫症,是一种罕见的疾病。大部分是基因缺陷导致的,由于血红素合成途径中酶的缺乏而导致卟啉代谢的紊乱。临床表现主要有光敏性皮肤损害、腹痛和神经精神症状。卟啉前体可能是腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和高血压的发病中起一定作用。根据卟啉代谢紊乱的部位,可分为红细胞生成性血卟啉病和肝脏血卟啉病。


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