(1)治疗

在过去，截肢是唯一的治疗方法，缺乏有效的化疗药物。目前只要早期诊断，仔细术前分型，仔细手术，术前术后化疗，预后会大大改善。近年来，5年治愈率明显提高。即使有单个肺结节转移，如果能切除，5年生存率仍可大于40%。虽然骨肉瘤仍然是儿童和青少年恶性肿瘤中死亡率较高的疾病，但早期发现和及时治疗大大提高了该病的生存率。

一致的观点是，骨肉瘤一旦经病理确诊，应立即开始早期化疗。切除肿瘤组织是骨肉瘤治疗中最重要和最紧迫的任务。目前多数学者强调应在晚期化疗后进行。在过去，截肢是常规手段。近年来，随着肿瘤外科技术的提高和种植研究的发展，保肢治疗显示出了较好的治疗前景。

肿瘤切除后的巩固化疗对控制肿瘤转移和提高生存率非常重要。一般手术治疗后，应做好随访工作，定期检查，特别是对转移的发生，根据病情及时调整治疗方案。必要时可进行第二次肿瘤切除手术。

骨肉瘤应行根治性手术治疗。有条件的病例可局部广泛切除，保留肢体。此外，截肢前应做活检，进一步明确临床和X线诊断。电刀可以用来防止肿瘤扩散。

术前应做以下诊断性检查:①完整的病史和体格检查；②全血细胞计数、分类、血沉、血钙、血磷、碱性磷酸酶；③局部病变及胸部X线照片；④99mTc闪烁显像，部分病例可使用67Ga柠檬酸盐(镓-67柠檬酸盐)；⑤直线断层扫描测量骨内肿瘤的纵向范围；⑥肿瘤部位及胸部CT；⑦病变的磁共振成像；⑧对于计划保肢的病例，双向外周血管造影尤为重要。

放疗和化疗是重要的辅助治疗手段。放射治疗应分几个阶段:1000 ~ 2000Gy活检前5 ~ 6天，最后一天为活检日。然后在截肢前后给予6000 ~ 8000拉德。②化疗包括应用大剂量甲氨蝶呤(MTX)、亚叶酸钙(甲酰四氢叶酸)、阿霉素(阿霉素)、博莱霉素(金霉素)、放线菌素D(更生霉素)为复合剂。

免疫治疗是静脉输注淋巴细胞或干扰素和转移因子，但效果尚未得到证实。

(2)预后

肿瘤部位越靠近躯干，死亡率越高。肿瘤类型和血管丰富度与预后的关系很难判断。儿童对肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道，部分接受截肢手术的晚期肿瘤患儿可长期存活，放疗后局部不复发，肺转移灶奇迹般消散。这可能与免疫反应有关，表明治疗后死亡的肿瘤细胞具有免疫作用。

影响预后的关键因素是早期治疗、肿瘤完全切除、手术前后的化疗和放疗。另外还有肿瘤细胞的组织类型，肿瘤大小，手术前后血清碱性磷酸酶的变化，是否累及局部淋巴结。