脾脏原发性恶性肿瘤早期往往没有特殊症状，患者就诊时往往表现为癌症晚期，表现在:

1.脾脏自身表现:肿大的脾脏多在脐以下。文献报道最大可达脐下7.5cm，呈逐渐增大，质硬，表面不平，活动度差，压痛明显。

2.肿块引起的局部压迫症状，如胃胀、食欲不振、腹胀、心悸、气短等。

3.恶性肿瘤的毒性表现如低热、乏力、贫血、体重减轻等。部分病例可表现为高热，近1/4病例可伴有肝肿大，而脾肿大不规则，无长期发热，无脾功能亢进等。，是脾脏原发性恶性肿瘤的特征。

根据病史、脾脏不规则增大、不明原因发热、浅表淋巴结肿大、实验室及影像学检查，一般可诊断脾脏恶性肿瘤。但最近国外文献报道脾淋巴瘤血液循环中有绒毛淋巴细胞(SLVL)，应与慢性淋巴细胞白血病和毛细胞白血病相鉴别。SLVL的诊断主要依靠循环绒毛淋巴细胞的形态学和免疫表型。我们认为脾脏恶性肿瘤的诊断仍需病理证实。