(一)疾病的原因

腹膜后肿瘤主要来源于腹膜后间隙的脂肪、疏松结缔组织、筋膜、肌肉、血管、神经组织、淋巴组织和胚胎残余组织。三分之二是恶性肿瘤。

1.良性瘤

脂肪瘤、纤维瘤、神经节神经瘤、囊性畸胎瘤和化学感受器瘤。

2.恶瘤

淋巴肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤和恶性畸胎瘤等。

(2)发病机理

原发性腹膜后肿瘤有很多种。最常见的肿瘤通常起源于腹膜后肾、肾上腺和各种软组织。

1.病理分类按组织病理学分类，原发性腹膜后肿瘤主要包括软组织肿瘤、生殖细胞肿瘤、淋巴造血系统肿瘤、肾脏肿瘤、肾上腺肿瘤、转移性肿瘤及其他少见肿瘤。按生物行为分，有良性和恶性两大类。按其来源分，有中胚层、神经组织、泌尿生殖系统、胚胎残留等多种组织(表1)。

恶性肿瘤比良性肿瘤多，约占80%。恶性淋巴瘤最常见，其次是纤维肉瘤、脂肪肉瘤、未分化肉瘤、平滑肌肉瘤和横纹肌肉瘤，神经源性肉瘤也较常见。常见的良性肿瘤包括脂肪瘤、淋巴瘤或乳糜囊肿、肾源性囊肿、皮样囊肿和肠源性囊肿。

肿瘤可以是实性的、囊性的或混合型的。颜色根据肿瘤组织的来源而变化。纤维瘤为白色，脂肪瘤为黄色，肉瘤为粉红色或红色。肿瘤可以是单发的，也可以是多发的，它们的大小变化很大。一般来说，囊性肿瘤大多是良性的。而实体瘤通常是恶性的。在瘤体周围，常有小的肿瘤组织，或小的肿瘤组织与瘤体以小蒂相连，不易完全切除或术中容易忽略，导致术后复发。

2.病理特征常见腹膜后肿瘤的病理特征有:

(1)软组织肿瘤:包括起源于脂肪、神经、纤维和肌肉组织的肿瘤，其中以脂肪源性肿瘤最常见，尤其是脂肪肉瘤。

①脂肪源性肿瘤:

A.腹膜后脂肪肉瘤:占腹膜后肿瘤的12 ~ 43%，好发于肾脏周围。多数病例为直径超过4cm的巨大孤立性肿瘤，少数病例可表现为多发孤立性结节。脂肪肉瘤的形状不规则，呈分叶状。清晰的边界和包络。有的切面呈灰黄色，像脂肪瘤；有的呈灰白色或棕红色，柔软似鱼；有些部分像果冻一样湿润半透明。柔软的或部分柔韧的。显微镜下，肿瘤组织中有不同阶段分化的脂肪细胞，间质中含有纤维黏液样物质。腹膜后脂肪肉瘤的预后比四肢脂肪肉瘤差。

腹膜后脂肪肉瘤的组织学分类包括分化型脂肪肉瘤(高分化脂肪肉瘤)、黏液型脂肪肉瘤、圆细胞型脂肪肉瘤、梭形细胞型脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤和去分化型脂肪肉瘤。其中，分化型脂肪肉瘤包括脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤和炎性脂肪肉瘤。组织学上，脂肪肉瘤具有模拟脂肪细胞从原始间充质细胞到脂肪细胞再到高分化脂肪细胞的发育特点。腹膜后脂肪肉瘤多为高分化脂肪肉瘤，其组织学形态主要由近成熟的脂肪细胞组成，但其中可见脂滴小的脂肪细胞和细胞核大而深染的梭形细胞。在上述病理改变的基础上，硬化性脂肪肉瘤有明显的纤维组织增生和玻璃样变性。炎性脂肪肉瘤除具有硬化性脂肪肉瘤的特征外，还有大量炎性细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞(图1)。

B.腹膜后脂肪瘤(脂肪瘤):腹膜后脂肪瘤比脂肪肉瘤罕见得多。它呈圆形或椭圆形，分叶状，柔软，有包膜，切面呈淡黄色。组织学上，肿瘤组织由成熟的脂肪细胞组成，间质中有纤维组织、血管和粘液样组织，但无脂肪细胞。任何腹膜后脂肪源性肿瘤，当其肿瘤细胞具有非典型特征时，应诊断为高分化脂肪肉瘤，无论肿瘤多么有限。因为这类脂肪源性肿瘤有明显的复发倾向，且通过长期随访，预后较差(图2)。

②纤维组织细胞瘤:恶性纤维组织细胞瘤居腹膜后肉瘤的第二位。肿瘤体积大，直径5cm以上，无包膜，边界清楚，呈结节状或分叶状。硬度中等，切面灰白色或灰红色，常见出血、坏死和囊性变。其典型的组织学特征是肿瘤组织由组织细胞和炎症细胞组成。细胞主要是梭形成纤维细胞、椭圆形组织细胞等。炎症细胞主要是淋巴细胞，浆细胞和中性粒细胞很少。成纤维细胞常呈辐条状排列。细胞胞质富脂多泡，细胞核大而变形，核仁明显，常见病理性有丝分裂(图3、4、5、6)。如果肿瘤组织内富含血管的基质的黏液样改变超过瘤体的1/2，则称为黏液性恶性纤维组织细胞瘤。当肿瘤组织中出现大量破骨细胞样多核巨细胞，并伴有灶状骨或骨样组织时，称为巨细胞恶性纤维组织细胞瘤。如肿瘤组织中出现大量黄色瘤细胞，同时混合大量急慢性炎症细胞(包括中性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞)。当炎性细胞占肿瘤的5% ~ 10%时，称为黄色瘤型(炎性型)恶性纤维组织细胞瘤。

③肌源性肿瘤:

A.平滑肌肉瘤:平滑肌肉瘤占腹膜后肉瘤的第三位。肿瘤较大，多在5cm以上，无包膜，边界不清，与周围组织粘连。切面灰白色，质如鱼。镜下肿瘤组织由异形梭形细胞或卵圆形细胞组成，紧密平行排列，胞浆丰富，伊红深染，核分裂像5个以上/10HPF。常含有平行于细胞核长轴排列的生肌纤维，有明显的囊性变倾向(图7)。

根据肿瘤细胞的分化程度，可分为高、中、低三种类型(图8、9、10)。当肿瘤内有大片坏死或肿瘤直径超过10cm时，即使核分裂像很少，也高度提示为恶性。这种肿瘤的预后很差，85%以上的患者在确诊后2年内死于广泛转移。

B.肾血管平滑肌脂肪瘤:是一种良性的腹膜后肿瘤。由于其平滑肌细胞形态往往不典型，在活检标本中容易与平滑肌肉瘤相混淆。对于肾门周围的原发性肿瘤，混有成熟脂肪和厚壁血管，成簇的非典型平滑肌细胞，免疫组化标记显示肿瘤细胞表达黑色素瘤单克隆抗体(HMB45)，支持血管平滑肌脂肪瘤的诊断。当然，也有少数恶性血管平滑肌脂肪瘤的报告。除了不典型的平滑肌细胞外，还必须有更多的病理性有丝分裂、肿瘤坏死和肿瘤细胞向周围组织浸润或外周(远处)转移。

C.腹膜后横纹肌肉瘤:限于婴儿和儿童，组织学上通常为胚胎型横纹肌肉瘤。其特征是水肿、透明、柔软的葡萄样肿块，无包膜，边界清楚，灰白色或红色。切片呈鱼状，有粘液样区域、出血和坏死。显微镜下，肿瘤组织由未分化的梭形和小圆形细胞组成，混有分化良好的横纹成肌细胞。肿瘤细胞散在或嵌套在疏松的粘液基质中。梭形细胞多位于细胞中心或偏位，细胞边界清晰，细胞核呈梭形、深染，有丝分裂像常见。细胞质较少且嗜酸性，胞质突起相互连接呈星形。小圆细胞，核大而圆，染色深，可见有丝分裂，细胞质较少。间质血管丰富(图11)。

④纤维源性肿瘤:孤立性纤维性肿瘤可起源于腹膜后，临床上为良性，有时伴有低血糖。

A.纤维瘤病:腹膜后纤维瘤病，有时累及纵隔。肿瘤主要由成纤维细胞和大量胶原纤维组成，肿瘤细胞成束排列，纵横交错。与特发性腹膜后纤维化不同，该肿瘤除周围血管周围有淋巴细胞浸润外，缺乏明显的炎症成分(图12)。

B.纤维肉瘤:是一种罕见的腹膜后恶性肿瘤。一般体积大，有涂层，质地硬。切片呈灰色，鱼状，常坏死，呈囊状。显微镜下，肿瘤组织由成纤维细胞组成，成纤维细胞呈束状或辫状排列。分化好的肿瘤细胞异型性少，核分裂像少，肿瘤细胞间胶原纤维丰富。在低分化组中，肿瘤细胞明显异形，有许多核分裂像。细胞间胶原纤维和巨细胞很少(图13)。

⑤血管性肿瘤:发生于腹膜后的血管性肿瘤包括血管瘤、血管内皮瘤、血管外皮瘤、淋巴管瘤、淋巴管肌瘤、血管肉瘤等。，其组织学形态与软组织中相应的肿瘤相似。

婴儿血管内皮瘤是一种独特的血管肿瘤亚型。是低度恶性或交界性肿瘤，好发于腹膜后。临床上常伴有血小板减少和出血倾向(卡萨巴赫-梅里特综合征)。其组织形态学主要由具有狭缝状血管或海绵状血管瘤样结构的异常梭形肿瘤细胞、淋巴细胞和浆细胞组成(图14)。

⑥神经源性肿瘤:腹膜良性周围神经肿瘤较纵隔肿瘤少见。神经鞘瘤和神经纤维瘤都有报道。腹膜后恶性周围神经肿瘤较为常见，可直接侵犯骨组织，引起广泛转移。常见于肾上腺的交感神经瘤也可发生于肾上腺外的腹膜后，包括神经母细胞瘤、节细胞神经瘤、节细胞神经瘤及其各种变体。大约10%的副神经节瘤发生在肾上腺外，肿瘤可以发生在沿腹膜后中线的任何地方。腹膜后部的恶性间质瘤可表现为上皮样形态或局灶性颗粒细胞改变，部分间质瘤的超微结构提示神经分化的特征(图15、16)。

(2)生殖细胞肿瘤:腹膜后生殖细胞肿瘤多见于男性。它原发于儿童，主要包括成熟畸胎瘤、未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤和胚胎癌。它可以是成人性腺生殖细胞肿瘤的原发性或转移性。肿瘤的组织学类型包括精原细胞瘤、胚胎癌、成熟和未成熟畸胎瘤、成熟畸胎瘤恶变、卵黄囊瘤和绒毛膜上皮癌。在男性中，原发性睾丸肿瘤腹膜后转移生殖细胞肿瘤的概率远远高于纵隔内的同类型肿瘤。原发性腹膜后生殖细胞肿瘤和转移性生殖细胞肿瘤在大体形态学上是不同的。一般原发性腹膜后肿瘤常形成单个肿瘤，而睾丸转移者往往形成多个结节，结节常位于腹膜后两侧。此外，精原细胞瘤比其他类型的生殖细胞肿瘤更可能是原发性的。在某些情况下，睾丸内仅可见导管生殖细胞肿瘤(即原位癌)，提示腹膜后肿瘤可能与其无关，即非睾丸生殖细胞肿瘤是转移所致。

(3)其他罕见类型的腹膜后肿瘤:

①肌成纤维细胞瘤:又称炎性肌成纤维细胞瘤或血管性肌成纤维细胞瘤或炎性假瘤等。目前一般认为这种肿瘤是良性的，但近年来有恶性肌成纤维细胞瘤的报道。

②类似肾上腺的髓样脂肪瘤:可发生于骶前区，肿瘤边界清楚，瘤体巨大。组织学上由脂肪细胞和正常骨髓造血组织组成。这种肿瘤临床上常无症状，但当髓外造血成分形成肿瘤时(脂肪缺乏，边界不清)，可伴有骨髓增生性疾病、溶血性贫血或严重骨病。

③苗勒管上皮肿瘤:原发苗勒管上皮肿瘤偶见于盆腔腹膜后或直肠阴道隔。这种肿瘤可以是良性的，也可以是恶性的。组织学上，它是一种囊性或囊腺样肿瘤，具有浆液性、粘液性或子宫内膜样上皮。它们起源于异位卵巢组织或腹膜间皮的间皮化生。如果肿瘤由子宫内膜样上皮组成，常合并子宫内膜异位症。有些腹膜后黏液性肿瘤以胃黏膜上皮分化为特征，提示肿瘤发生在另一个完全不同的组织。

④缺乏畸胎瘤成分的肾外腹膜后肾母细胞瘤:部分可为主要或完全由肾源性组织构成的畸胎样肿瘤。大多数腹膜后肾母细胞瘤发生在儿童，但也有成人病例报道。

⑤类癌:曾报道为原发性腹膜后肿瘤，但究竟是原发部位不明的转移瘤，还是单胚层畸胎瘤，还是正常分布于腹膜后的内分泌细胞肿瘤，有待进一步研究确定。

⑥腹膜后肌上皮瘤:其组织学形态与神经鞘瘤相似，通常需要免疫组化标记物才能确诊。

3.原发性腹膜后肿瘤、神经源性肿瘤、间叶性肿瘤和胚胎残留肿瘤的组织学特征是最常见的。

(1)间叶组织肿瘤:指由两种或两种以上间叶组织成分组成的混合肿瘤，是最常见的腹膜后肿瘤。间质组织包括纤维组织、脂肪组织、肌肉组织和血管组织(图17)。良性病例多为脂肪瘤和瘤样纤维组织增生，恶性病例多为脂肪肉瘤。后者常有明显的粘液性改变，称为粘液肉瘤。病理组织学上要注意与粘液瘤相鉴别，粘液瘤常发生于肾脏周围的脂肪组织。肿瘤组织呈分叶状，包膜不完整，黄白色，有时肉眼难以与脂肪瘤区分。腹膜后成纤维细胞增生中，常形成界限不清的肿瘤，局部切除容易复发，通常称为肿瘤样纤维组织增生，而真正的腹膜后纤维瘤很少见。此外，有时肿瘤细胞与脂肪组织、肌肉组织、血管组织，甚至骨和软骨组织混合在一起。良性肿瘤称为间叶肿瘤，恶性肿瘤称为恶性间叶瘤。这种肿瘤很少见。

(2)神经组织肿瘤:腹膜后有丰富的交感神经节和自主神经纤维，来自这些组织的肿瘤较多。组织肿瘤包括鞘膜引起的神经纤维瘤、许旺细胞来源的神经鞘瘤和神经节及化学感受器来源的化学感受器肿瘤等。相应的恶性肿瘤包括神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤和神经母细胞瘤等。神经肿瘤的特点是肿瘤边缘不清，术后易复发，易变性。特别是神经鞘瘤常出现粘液变性、囊性变、出血或坏死，甚至钙化。然而，应特别注意恶性神经鞘瘤的诊断。除了上面说的变性、出血、坏死不能算是恶性情况，就是细胞生长稍活跃，往往是良性的。只有当细胞非常丰富，有明显的异常，更多的有丝分裂，坏死和周围组织或器官的参与，才能诊断恶性神经鞘瘤。

交感神经节的神经节细胞瘤是罕见的。其组织学特征是丰富的神经纤维组织中有成堆或散在的神经节细胞。显微镜下，很明显这个肿瘤是良性的。如果发生在脊髓，称为神经节细胞胶质瘤，预后较差。发生于交感神经节的恶性肿瘤主要有神经母细胞瘤，好发于婴幼儿，恶性度高，但也有发生于成人。除了肾上腺为最常见的部位外，腹膜后交感神经节也是肿瘤的主要来源。

另一种腹膜后肿瘤是副神经节瘤(副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、肾上腺外嗜铬细胞瘤、化学感受器瘤等。)，是APUD肿瘤的一种。见于肾上腺外腹膜后间隙的任何部位，主要位于脊柱两侧的交感神经链。当它有功能时，称为肾上腺外嗜铬细胞瘤。肿瘤细胞中可见嗜铬细胞瘤，临床表现为阵发性高血压。当没有功能时，称为非嗜铬细胞瘤。电镜下未见嗜铬细胞瘤细胞，但可见少量成簇的神经分泌颗粒。主要临床表现为占位性病变，肿瘤可长得很大，术前很难确诊。

(3)1淋巴造血组织肿瘤:淋巴造血组织肿瘤主要有非霍奇金淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤和所谓的髓外骨髓瘤。目前大多数学者认为后者属于浆细胞型非霍奇金淋巴瘤。恶性淋巴瘤最常见于颈部，首先是腹膜，后者少见。在非霍奇金淋巴瘤的尸检中，肿瘤累及腹膜，居第三位，仅次于颈部和纵隔淋巴结。然而，恶性淋巴瘤发生在多个中心，其原发位置有时很难确定。

(4)胚胎性肿瘤:胚胎残留组织的肿瘤主要来源于泌尿生殖嵴胚胎残留，主要肿瘤有腹膜后囊肿、皮样囊肿或畸胎瘤、胚胎癌、精原细胞瘤等。

①腹膜后囊肿:常见。除泌尿生殖嵴外，也可来自血管，如淋巴囊肿等。它的内层大部分是单层扁平或柱状上皮。有时由于感染，病理检查结果显示无内衬上皮，仅有一薄层纤维结缔组织，有时诊断为单纯性囊肿。腹膜后囊肿在女性中更常见，大多位于肾脏周围、结肠后面或胰腺尾部。手术切除预后良好。

②精原细胞瘤:常来源于腹膜后隐睾或残留的泌尿生殖嵴。多为一侧睾丸发育不全，但也可发生于双侧睾丸正常的腹膜后精原细胞瘤。原发性腹膜后精原细胞瘤在成人中更常见，但在其他类型中较少见。常与胚胎癌并存，两者治疗效果差异较大(图18、19)。

③畸胎瘤:腹膜后肿瘤中，畸胎瘤也很常见。除卵巢、睾丸和纵隔外，腹膜后是畸胎瘤最常见的部位之一。当其中有一种或多种低分化胚胎组织时，该肿瘤为恶性畸胎瘤(图20)。

④脊索瘤:来源于胚胎的残余组织，而非泌尿生殖嵴。多位于骶尾部或大脑背鞍，有时可见到脊柱的任何部位(图21)。