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这种疾病可以在任何年龄出现,但大多数患者在确诊时已超过30岁,平均发病年龄为40岁。高峰年龄为30-40岁和50-60岁。膜性肾病大多起病缓慢,一般无前驱上呼吸道感染史。少数患者出现无症状蛋白尿,大部分患者(70% ~ 80%)出现大量蛋白尿,表现为肾病综合征。MN的潜伏期一般为几周到几个月,在此期间肾小球上皮下沉积逐渐形成,但尿蛋白排泄量的增加尚未达到足以形成临床症状并引起患者注意的水平。80%的患者以水肿为首发症状,20%有蛋白尿。特发性膜性肾病尿蛋白量通常为5 ~ 10g/天,或高达20g/天,多为非选择性蛋白尿。尿蛋白量因每日蛋白质摄入量、体位、活动量、肾脏血流动力学而波动较大。一般没有肉眼血尿,50%的成人和大部分儿童有镜下血尿。与许多急性感染后肾炎不同的是,该病早期无高血压,但随着病情发展,30% ~ 50%的患者血压升高。早期肾功能正常,由于肾小球滤过功能下降、间质病变等因素,发病后数周至数月可逐渐出现肾功能不全和尿毒症。该病易并发肾静脉血栓形成,其发病率在我国可达40%。诱发因素包括低血清白蛋白(
原发性膜性肾病的实验室检查主要有蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和脂尿症。通常,血清C3、C4和其他补体成分是正常的,并且没有循环免疫复合物。在MN活跃期,尿中C5b-9数量显著增加。为了排除继发原因,需要进行HBV、丙肝、梅毒、狼疮性肾炎等结缔组织疾病和肿瘤指标的免疫学检测。
MN发病隐匿,常表现为典型的肾病综合征,可伴有高血压或镜下血尿,肉眼血尿少见。蛋白尿选择性低,尿C3和C5b-9升高,血C3一般正常。该病往往多年不变,部分可自然缓解。根据以上临床特征,可以诊断MN,但最终诊断仍需肾活检。
这种疾病应与其他病理类型的肾病综合征和继发性MN(如SLE)相鉴别。在MN中,近2/3是原发性的,另外1/3是继发性的。有许多抗原可以引起MN。在狼疮性肾炎、膜性增生性肾炎和IgA肾病中,除了免疫复合物的沉积外,还有大量的细胞增生。而原发性MN几乎看不到细胞增殖,肾移植后不易复发。儿童应高度怀疑和排除继发性肾小球疾病,尤其是乙肝相关性肾炎和狼疮性肾炎。MN应警惕老年人肿瘤的存在;据报道,40%的老年MN患者是由恶性肿瘤引起的,约10%的成人恶性肿瘤患者患有原发性肾病综合征。15%的实体肿瘤与MN相关,而1.5%的MN患者患有恶性肿瘤。
据统计,除原发性MN外,10% ~ 20%的MN为狼疮肾,1% ~ 3%为金制剂所致,7%为使用青霉胺的类风湿性关节炎患者。还有与乙肝密切相关的MN,继发性MN一般具有其原发病的临床特征。除了临床特征,仅通过肾活检很难区分原发性MN和继发性MN。因此,应结合临床特征、实验检查、病理检查和实验治疗来辅助诊断。