神经鞘良性肿瘤，大多无症状，常见于常规胸部X线检查，少数患者症状常由机械性原因引起，如因肋间神经、骨骼或胸壁受压或浸润而引起的胸部或背部疼痛。咳嗽和呼吸困难是由于支气管树压迫引起的，Pancoast综合征是臂丛受累，Horner综合征是颈部交感神经链受累，声音嘶哑是肿瘤侵犯喉返神经。3% ~ 10%的患者因肿瘤伸入脊柱，椎管内出现哑铃状肿胀、生长，可导致脊髓受压、下肢麻木、活动障碍等症状。虽然60%的哑铃形肿瘤患者有脊髓压迫相关症状，但也有部分患者无症状。当肿瘤生长巨大或恶变时，可占据一侧胸腔，使纵隔向健侧移位。患者肺部被肿瘤完全压迫而无功能，逐渐出现胸闷、气短，运动后症状加重，并可能导致喘息。压缩后的部分肺不张可能导致反复的肺部感染、咳嗽、痰多、发热和一些急性呼吸困难。也可使气管移位，患侧呼吸音消失。血气分析显示低氧血症。由于心脏的移位和肿瘤对上腔静脉的压迫，可能会发生上腔静脉综合征。当食道受到挤压时，可能会出现吞咽困难。一般从无症状到有症状，3个月到3年不等，最长达14年有报道。纵隔神经纤维瘤的恶性转化是罕见的。恶性神经鞘瘤生长速度快，其症状往往出现得更早、更重，而且由于肿瘤侵犯邻近组织，常引起剧烈疼痛。

神经鞘瘤的发病年龄为20 ~ 50岁，偶见于儿童。男女发病率相似。然而，神经源性肉瘤倾向于发生在两个年龄的良性神经鞘瘤患者中，范围从10至20岁到60至70岁。知道病史后很难根据临床表现做出诊断。最终诊断主要依靠术后病理检查。