(1)治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位，应及时切除肿瘤，否则可能突然分泌大量CA，导致高血压危象。早期诊断多依靠临床特征和腹膜后注气造影等不准确技术，手术以剖腹探查为主，故诊断错误和手术失败居多。近年来，随着生化检验和影像技术的发展，PHEO的定性和定位诊断技术有了很大提高，通过加强术前治疗，提高了PHEO切除的成功率。

术前应使用α受体阻滞剂降压，减轻心脏负荷，扩大原有减少的血管容积，确保手术成功。

1.药物

(1)一旦诊断1)PHEO的定性和定位明确，应立即用药物控制，防止高血压急症。主要使用的药物为长效α受体阻滞剂，包括酚苄明10 ~ 20 mg，每日2次；哌唑嗪1 ~ 2毫克，一日两次。

(2)合并高血压急症时可静脉注射酚妥拉明。如果疗效不好，可以用硝普钠静脉滴注。

(3)对于窦性心动过速和/或室上性心动过速和心绞痛患者，可口服选择性β1受体阻滞剂，如美托洛尔(巴他洛尔)、阿替洛尔。然而，当这种药物用于PHEO患者时，必须与α受体阻滞剂联合使用。否则，单独使用β受体阻滞剂可能会因抑制E的血管舒张而显著升高血压，如普萘洛尔(心得安)

(4)室性心动过速患者静脉输注利多卡因。

(5)拉贝洛尔是一种α-和β-受体阻滞剂，因为主要是β-受体阻滞剂，所以也能引起血压升高。是否应该在PHEO使用仍有争议。

2.术前准备和药物治疗

(1) α肾上腺素能受体阻滞剂:

①酚妥拉明(酚妥拉明):用于高血压的鉴别诊断(酚妥拉明试验)，治疗高血压的危险发作或术中控制血压，但不宜长期治疗。

②酚苄明:通常用于术前准备。初始剂量为术前7 ~ 10天10mg/d，口服，平均递增0.5 ~ 1.0mg/(kg·d)，分2次/d，直至血压接近正常。多数患者需要40 ~ 80mg/d左右，服药期间应密切监测仰卧位和直立位血压和心率的变化。

③哌唑嗪、特拉唑嗪和多沙唑嗪:均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易引起严重的直立性低血压，应在睡前服用，并尽可能卧床休息。

④乌拉地尔:可阻断α1和α2受体，激活中枢5-羟色胺1A受体，降低延髓心血管调节中枢的交感反馈，故可在不增加心率的情况下降低血压。

(2)β-肾上腺素能受体阻滞剂:使用α-肾上腺素能受体阻滞剂后，β-肾上腺素能受体兴奋性增加，导致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加。应使用β-肾上腺素受体阻滞剂改善症状，但不应在不使用α-肾上腺素受体阻滞剂的情况下单独使用，否则可能导致严重的肺水肿、心力衰竭或高血压危象等。

①普萘洛尔(心得安):初始剂量为10mg，每日2 ~ 3次，但可逐渐增加剂量以控制心率。

②阿替洛尔(氨酰心得安):常用剂量为25 ~ 50mg，每日2 ~ 3次，无明显的负性心肌收缩。

③美托洛尔(美托洛尔):常用剂量为50mg，每日2 ~ 3次。

④艾司洛尔:静脉滴注可迅速减慢心率。

(3)钙通道阻滞剂(CCB)CCB可用于术前联合治疗，尤其适用于冠心病或CA型心肌病患者，或联合α、β受体阻滞剂进行长期降压治疗。硝苯地平常用口服，10 ~ 30 mg/d。

④血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI):如卡托普利，12.5~25mg口服，一日三次。

(5)扩血管药:硝普钠是一种强效扩血管药，主要用于有高血压危象或术中血压持续升高的嗜铬细胞瘤患者。用5%葡萄糖溶液溶解稀释，从小剂量逐渐增加到50 ~ 200μ g/min。密切监测血压，调整药物剂量以防止血压突然下降，并监测氰化物的血液浓度。

(6)儿茶酚胺合成抑制剂:α-甲基对酪氨酸是酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂，阻断CA合成。初始口服剂量为250mg，每6 ~ 8小时一次。可以通过调节血压和血、尿中的钙水平来逐渐增加剂量。总剂量为1.5 ~ 4.0g/d，常见副作用有嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森综合征等。上述症状在减量或停药后可迅速消失。

3.131ⅰ-MIBG疗法主要用于恶性和不可切除的嗜铬细胞瘤。通常的剂量是100 ~ 250 MCI。

4.治疗嗜铬细胞瘤引起的高血压危象，应先抬高床边，立即静脉注射酚妥拉明1 ~ 5 mg。密切观察血压，血压降至160/100mmHg左右时停止注射。然后，将10 ~ 15 mg溶于500ml 5%葡萄糖生理盐水中，缓慢滴注。

5.肿瘤切除后的术后治疗，病人的血压下降很快。如果术后出现持续性高血压，可能是肿瘤未完全切除或已伴有原发性高血压或肾性高血压。术后7 ~ 10天儿茶酚胺可恢复正常水平。因此，术后一周应测定CA或其代谢产物，以确定肿瘤是否完全切除。

对于不能手术的患者或恶性肿瘤扩散的患者，可以长期用药。大多数肿瘤生长缓慢。肾上腺素能受体阻滞剂的应用和α-甲基酪氨酸的长期治疗可有效抑制儿茶酚胺的合成。

6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗。恶性嗜铬细胞瘤可腹膜后复发或转移至骨、肺、肝等部位。首次手术后数年或数十年可能复发，需要长期随访。虽然放疗效果不是很好，但有利于控制骨转移。化疗可以联合环磷酰胺、长春新碱、达卡巴嗪，但成功报道较少。31 ⅰ-MIBG治疗也有报道。

7.家族性嗜铬细胞瘤的治疗。家族性嗜铬细胞瘤通常多发或累及双侧肾上腺，复发率高。其治疗仍是一个难题。可供选择的方法包括对小的和无功能的肿瘤进行随访观察、肿瘤侧肾上腺切除术和预防性双侧肾上腺切除术。双侧肾上腺切除术后应注意长期皮质类固醇替代治疗。

8.妊娠期嗜铬细胞瘤的治疗。妊娠期嗜铬细胞瘤很难治疗。在没有任何准备的情况下通过阴道自行分娩，往往会给产妇和婴儿带来很大的伤害。肿瘤的位置适合做MRI检查，不会有副作用。一旦诊断明确，你应该服用α受体阻滞剂来控制症状。如果是在孕早期和孕中期，应在充分的术前准备后，立即进行手术。手术后不需要终止妊娠，但手术可能会增加流产的几率。如果确诊时是妊娠晚期，可配合足月嗜铬细胞瘤手术进行剖宫产。如果胎儿尚未发育成熟，应继续服药，严密监护，直至适合手术。但是，如果在监控过程中病情进展迅速，则不能延迟操作。虽然目前尚不清楚妊娠期服用肾上腺素能受体阻滞剂是否会影响胎儿的发育，但临床上已有多例使用，且无明显副作用。

手术切除嗜铬细胞瘤是最有效的治疗方法，但有风险。并且在麻醉和手术过程中挤压肿瘤时容易引起血压波动。肿瘤血供丰富，靠近大血管，容易造成大出血。因此，术前、术中、术后的正确处理极其重要。

在嗜铬细胞瘤患者中，由于儿茶酚胺分泌过多，血管长期处于收缩状态。虽然血压高，但血容量往往不足。因此，术前应给予充分疗程的药物准备，以舒张血管，降低血压，扩大血容量。目前，α-肾上腺素能受体阻滞剂苯巴比妥钠的使用剂量为10-20 mg，每天2-3次，持续2-6周。β肾上腺素能受体阻滞剂普萘洛尔，10mg，每日2 ~ 3次，术前1周左右，可预防术中心动过速和心律失常。

麻醉方法和麻醉药物的选择应满足以下条件:①对心脏泵效率无明显抑制作用；②交感神经兴奋性无增加；③有利于术中控制血压；④肿瘤切除后，有利于恢复血容量，维持血压。目前仍提倡全身麻醉。手术切口可根据诊断定位的准确性和肿瘤的大小来确定，大多数腹部探查切口对诊断更安全。

目前，术前预置漂浮导管(Swan-Ganz心脏导管)监测肺动脉楔压，能够准确可靠地监测患者心脏泵血状态，有效维持血容量，为手术顺利完成提供了有利条件。

α-甲基酪氨酸可阻断儿茶酚胺的合成，不能手术的患者可与苄胺合用，但长期使用易产生耐药性。

(2)预后

1.早期诊断可显著改善预后。

2.在术前准备充分的情况下，手术死亡率应低于2% ~ 30%。良性嗜铬细胞瘤5年生存率95%以上，复发率10%以下。术后随访要求术后第6周测血清和尿液，半年后再测一次。

3.由于家族性嗜铬细胞瘤复发率高，建议每年检查一次。如果测量值异常，将进行进一步的影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。

4.肿瘤全切后约70%患者高血压治愈，其余仍有持续性高血压或高血压复发，可能为原发性高血压或肾性高血压。通常降压药可以很好的控制血压。