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林云华
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知识库 卡尔曼氏综合征属于什么科
卡尔曼氏综合征属于什么科
发布时间：2023-01-21
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卡尔曼综合征是一种内分泌系统疾病。是第一种以下丘脑促性腺激素发育不全为特征的促性腺功能减退，由先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌不足引起。因其伴有嗅觉丧失或功能减退等先天畸形，又称嗅觉发育不全综合征或性婴儿嗅觉丧失综合征，男女均可发病或家族中多人均可发病。以青春期晚期gnrh缺乏性腺发育障碍为特征。大多数患者因性腺功能减退或男性不育等原因接受治疗。青春期延迟往往是不可逆的，会导致不孕不育。这是一种遗传病。遗传具有异质性和稳定性，按遗传方式可分为X连锁常染色体显性遗传和隐性遗传。病理机制是下丘脑完全或部分丧失gnrh功能。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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如何治疗卡尔曼氏综合征
卡尔曼综合征(Kalman syndrome)是第一种以下丘脑促性腺激素发育不全为特征的促性腺功能减退，由先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌不足引起。然后，男女均可出现嗅觉丧失或功能减退等先天畸形，也称为嗅觉发育不全综合征或性婴儿嗅觉丧失综合征。或者家里很多人都生病了，出现在青春期后期。Gnrh缺乏性腺发育障碍为特征，大多数患者因性腺功能减退或男性不育等原因接受治疗。青春期延迟往往是不可逆的，会导致不孕不育。本病的治疗，早期诊断是治疗的关键，也是治疗的目的。第一是促进男性或女性发育，第二是恢复渴望生育的患者的性腺功能和生育能力。使用雌激素女性或雄激素男性替代疗法可以促进第二性征的发展。对于有生育要求的患者，青春期前使用促性腺激素或gnrh药物可促进男性睾丸生长，产生精子，发育女性卵泡，但青春期后治疗效果较差。
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卡尔曼氏综合征的症状是什么
卡尔曼综合征(Kalman syndrome)是一种低促性腺激素性性腺功能减退症，由先天性下丘脑促性腺激素释放激素分泌不足引起，以下丘脑促性腺激素发育不全为特征。因其伴有嗅觉丧失或功能减退等先天畸形，故又称嗅觉发育不全综合征或性幼稚嗅觉丧失综合征。男女均可发病或家族多人均可发病，表现为青春期后期gnrh缺乏性腺发育障碍。大多数患者因性腺功能减退或男性不育等原因接受治疗。青春期延迟往往是不可逆的，会导致不孕不育。临床症状以散发性和家族性为主，男女均可发生，尤以男性多见。家族性疾病仅占总数的三分之一，散发病例居多。临床特征为性腺机能减退、嗅觉障碍、第二性征发育不全、性功能障碍以及阴茎和睾丸发育不全。同时，嗅球和嗅束的发育受到不同程度的影响，部分患者仅有选择性嗅觉减退。
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卡尔曼综合征是一种以促性腺激素释放激素gnrh先天缺乏引起的下丘脑促性腺发育不全为特征的低促性腺素性功能减退症。由于嗅觉丧失或功能减退等先天畸形，又称嗅觉发育不全综合征或性婴儿嗅觉丧失综合征，男女均可发病或家族多人均可发病。青春期晚期Gnrh缺乏性腺发育障碍是其特征，大多数患者因性腺功能减退或男性不育等原因接受治疗。青春期延迟往往是不可逆的，会导致不孕不育。其主要原因与遗传有关。随着分子生物学技术的发展，对该病的分子发病机制有了进一步的了解。这种疾病的遗传是异质的。根据遗传模式，该病可分为X连锁常染色体显性遗传和隐性遗传。其病理机制是下丘脑完全或部分丧失合成gnrh的功能，主要涉及胚胎期gnrh神经元的时空迁移模式，即嗅板向下丘脑的迁移过程受阻，导致下丘脑gnrh分泌缺陷，嗅觉神经萎缩。
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