外阴神经纤维瘤一般无症状，生长缓慢，很少恶变。但在怀孕期间，这种肿瘤可明显增大，当肿瘤较大时，有时会出现疼痛和不适。可发生于任何组织，常发生于小阴唇，单个，小，柔软，常带蒂，表面有色素沉着。肿瘤明显突出皮肤表面，形成球形或带蒂疝囊样肿块。可用指尖将肿瘤压入皮肤，肿瘤有明显弹性。皮肤上可见咖啡斑，大小从米粒大小到巨大的悬垂瘤，数量众多或呈散在分布。有学者认为，直径超过1.5cm的咖啡斑有6个以上可诊断多发性神经纤维瘤。

1.孤立性神经纤维瘤直径约1cm，无多系统病变。

2.局限性神经纤维瘤这种疾病以多个孤立的神经纤维瘤聚集在一起为特征。

这种疾病的特点是儿童期发病，家族史，咖啡斑，软组织肿瘤和其他系统性损害。如有必要，结合病理检查不难作出一般诊断。

1.病史可有身体其他部位的神经纤维瘤史。

2.症状全身多处皮下结节。皮下结节就是其中之一。

3.皮下结节摸起来很软，大小不一。皮肤表面可见黄棕色色素沉着，少数肿瘤呈非皮下结节，明显突出于皮肤表面形成球形或带蒂疝囊样肿块，质软。