(1)治疗

1.临床分期治疗原则(siopel-ⅰ分期)

(1)ⅰ期:肝部分切除术或相应部位的肝切除术。

(2)ⅱA1期:肝右叶切除；A2期:左肝叶切除术。

(3)ⅱb期:相应的肝切除。

(4)ⅲ1、ⅲA2期:先超声刀切除或联合化疗，肿瘤缩小后再手术切除。

(5)ⅲB1、ⅲB2期:先联合化疗，待肿瘤缩小后再行患部肝切除术。

(6)ⅳ期:联合化疗或放疗后肝移植可行。

(7)若各期均有远处转移、肝外侵犯、血管受累，应先进行联合化疗，根据化疗效果判断手术治疗。

2.手术治疗早期完全手术切除可治愈本病。块状肿瘤切除容易，多发结节或弥漫浸润的肿瘤手术困难，有时甚至不可能。累及左右叶或侵犯静脉及下腔静脉的肿瘤不能完全切除。如果麻醉和手术技术过硬，可以切除80%的肝脏，切除后肝再生快的可以在6个月内恢复。儿童的肝脏再生比成人好。当肝癌局限于一叶时，应尽早进行手术切除。

对于巨大肝癌，可先采用放化疗，待肿瘤缩小后再行手术切除。有些病例报道肿瘤缩小后行根治性切除，长期存活。

3.化疗和放疗肿瘤完全切除后，应进行化疗，并根据需要进行放疗。如果没有太多的残肝，放疗要慎重。儿童的肝脏组织对化疗药物和辐射非常敏感，所以往往主张术后每1 ~ 2个月进行一次化疗或放疗，以免阻碍术后正常肝细胞的再生。化疗药物包括长春新碱、环磷酰胺、氟尿嘧啶(5-FU)、阿霉素等。，但疗效不如神经母细胞瘤和肾母细胞瘤。据报道，肝动脉注射5-氟尿嘧啶(5-FU)取得了一定的疗效。还提到5-FU和长春新碱的组合是有效的。

(2)预后

儿童原发性肝母细胞瘤病程进展迅速，未经治疗的患者一般生存期为5个月。左右叶、广泛病变和转移的患者疗效差，预后差。早期治疗，单、胎儿肝母细胞瘤，且易完全切除预后良好。