皮肤和肌肉是两组的主要症状。皮肤通常在肌肉、肌炎或肌肉和皮肤同时出现之前几周或几年出现。往往和皮肤肌肉症状不平行，一个很重，一个很轻。在个别病例中，出现首发症状的器官可能不是皮肤或肌肉，而是心脏、肺或胸膜，表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。

1.皮肤症状典型皮损为两上眼睑水肿紫红色斑点，向眶周扩散，逐渐向面部、颈部、上胸部V形区扩散(图1 ~ 3)。肘部和膝部出现紫色丘疹，特别是在掌指关节和指骨关节之间，伴有毛细血管扩张、色素减退，覆盖有细密的鳞屑，称为Gottron征或Grottron丘疹。上眼睑水肿紫红色染色和Gottron征是诊断DM的重要依据，尤其是前者出现最早，对早期诊断具有重要意义。大多数患者的皮损不痛不痒。

DM的其他皮肤损害类型包括异色症、红皮病、皮肤血管炎、荨麻疹、钙质沉着症等。皮肤异色伴恶性肿瘤的可能性增加；皮肤血管炎和钙化皮肤主要发生在JDM。皮肤血管炎患者容易同时发生系统性血管炎，如果治疗不当，往往症状较重，预后较差。皮肤钙质沉着症患者往往重要器官损害较轻，预后较好，但也有因腹壁广泛钙质沉着引起急腹症和腹腔内出血的报道。皮肤病变的罕见类型是斑片状皮肤粘蛋白沉积和水疱或大疱性病变。中老年女性易发生黏蛋白沉积，可作为DM的首发症状。水疱或大疱的预后很差。

2.肌肉症状涉及横纹肌，但骨骼肌比心肌更常见；平滑肌很少受累。近端肌肉最脆弱，如三角肌和股四头肌。多重对称发作。病灶有肌无力、疼痛等症状，并表现出相应的运动障碍，如上肢难以抬起，下肢无法抬起，下蹲后无法站起；较重者抬头、翻身困难，提示颈部、躯干肌肉受累；严重时四肢不能动或在床上只能动几厘米，甚至看不到轻微的肌肉收缩。当食管和咽喉的肌肉受累时，出现吞咽困难、进食咳嗽、发音改变等。呼吸系统受累可能导致气短和呼吸困难。眼睛受累有复视。少数病人可能有肌无力而无肌痛。

3.其他全身症状

(1)消化系统:胃肠道症状是全身损害中最常见的，表现为腹胀、食欲下降、消化不良和吸收不良、便秘或腹泻。近1/3患者吞咽困难，以固体食物为主。仰卧位行食管钡餐检查，2/3的患者可发现异常，如食管扩张、蠕动不良、造影剂通过缓慢、钡剂滞留梨形窝等。JDM还会导致肠坏死、胃肠道溃疡和血管炎引起的出血。肝功能异常在疾病活动中很常见。个别患者可能有胆囊硬化和胆汁淤积性肝炎，此时可检测到抗线粒体抗体。

(2)呼吸系统:常见的肺部疾病为间质性肺炎(ILD)，发病率> 40%；肺泡炎(> 30%)和支气管肺炎引起的通气障碍(约20%)。大多发展缓慢，可有不同程度的呼吸困难，易继发感染。据国外统计，上述三种肺部疾病在DM/PM中的发病率为40%，死亡率为27%。认为血清中高水平的AST和铁蛋白、抗Jo-1抗体阳性和特征性微血管病变有助于判断肺部疾病和估计预后。上述肺部病变的无创早期检查可以借助高分辨率CT(HRCT)和肺功能检查，比X线片更能发现无症状的肺纤维化患者。在肺功能检查中，一氧化碳弥散功能(DLCO)最为敏感，可检出影像学无变化的早期患者，尤其是肺泡炎，而HRCT不能检出。

少数患者的肺间质病变是急性的，可发生在任何阶段，表现为急性发热、呼吸困难、紫绀和干咳。但肌无力症状不明显，呼吸衰竭发生快，预后差。这些患者的血清磷酸肌酸(CK)通常处于正常水平，而谷草转氨酶明显升高，CK/谷草转氨酶比值降低。外周血白细胞减少，淋巴细胞绝对计数低；支气管灌洗液中淋巴细胞明显增多；喉部受累的患者也可发生吸入性肺炎；胸膜炎有时会发生；个别气胸、纵隔积气甚至广泛皮下气肿也可发生。

(3)心脏:心脏疾病较多，约50%可发现异常，但多为轻度，仅心电图显示ST-T改变。还有其他心律失常和不同程度的传导阻滞，二尖瓣脱垂也较为常见。极少数患者因心肌病变出现心力衰竭和严重心律失常，此时预后较差。这些患者大多并发系统性硬皮病。大多数患者对皮质类固醇治疗敏感，异常心电图可随着肌肉/皮肤症状的改善而恢复。

(4)肾脏:肾脏病变较轻，少见(合并其他ctd者除外)，有少量蛋白尿、管型尿和血尿。

4.特殊类型

(1)JDM:儿童PM很少，大多是JDM。JDM的年龄范围是4 ~ 15岁。据帕奇曼·LMZ 1998年对79例JDM的统计，患者症状如下:皮肤红斑100%，远端肌无力100%，肌肉疼痛73%，发热65%，吞咽困难35%，声音嘶哑34%，腹痛29%，关节痛28%，皮肤钙沉积18%，黑便10%。实验室检查10%的肌酶、8%的肌电图、10%的肌肉活检正常。从出现症状到确诊的平均时间为2个月。与成人DM/PM不同，JDM多与感染有关，临床表现为起病急，血管炎严重，皮肤易钙沉积。其中，急性症状、严重吞咽困难、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎对皮质类固醇治疗不敏感，需使用细胞毒性药物，故预后较差。然而，患有慢性疾病、血管炎和其他器官损伤以及皮肤钙质沉着症的患者对皮质类固醇治疗敏感，预后良好。

(2)重叠综合征(OLS): DM或PM可与其他ctd重叠。常合并系统性硬皮病(肢端肥大症常见)、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、多动脉炎等。尤其是有硬皮病，所以雷诺现象(RP)往往先于肌肉症状出现。OLS是发生在同一病人身上的两种疾病，因此OLS的诊断应严格按照各自的诊断标准进行。比如硬皮病虽然可能有肌无力，肌肉活检可见肌肉萎缩和纤维化，但无炎性细胞浸润，血清肌酶正常；SLE的肌肉症状也可以相当明显，肌肉活检与肌炎相似，但两者的自身抗体不同。恶性肿瘤的发病率在OLS肌炎患者中较低。硬皮病患者心肌病变的发生率很高。

(3)肿瘤相关:成人DM/PM伴发肿瘤的发生率较高，尤其是DM，比PM1高一倍以上，尤其是50岁以上的患者。肿瘤可与DM同时发生，但常见的是先出现皮肤和肌肉症状，数月甚至数年后才发现恶性肿瘤。因此，对于治疗效果不佳和中年以上的DM，应进行系统检查，排除肿瘤。相反，有严重肺和其他器官损伤和其他ctd的患者不太可能有肿瘤。少数患者临床上有典型的肌炎，但肌肉活检未能发现典型的病理改变，甚至CK也不升高。这样的患者更容易得肿瘤。至于哪种肿瘤最有可能伴发DM/PM，在不同国家、地区、不同民族之间是不一样的。

(4)无肌病性皮肌炎(ADM): ADM以皮肌炎的典型皮肤表现为特征，但无肌炎。中国人随访ADM时间最长的是香港的冯WK，为20 ~ 90个月(平均35.6个月)。共观察6例，其中恶性肿瘤5例(鼻咽癌3例，非小细胞肺癌1例，原发灶不明的颈淋巴结转移1例)。林WWM，香港中文大学影像诊断与器官影像学系等。对临床诊断为“ADM”的10例患者进行磁共振成像(MRI)，其中3例显示肌肉炎症；6例发现肿瘤病灶。所以“皮肌炎无肌病”这个名称并不成立，称之为“皮肌炎样皮炎”可能更准确。ADM大多与恶性肿瘤有关，是“皮肤肿瘤综合征”或“副肿瘤综合征”的皮肤表现。部分为无肌肉症状的DM或与慢性皮肤红斑狼疮或其他CTD病变、药物或光线等化学物质引起的过敏性皮炎相混淆，极少数患者病因不明。

(5)Jo-1综合征(JS): JS是一种独立的疾病或PM/DM的亚型。其特征在于:

①肌炎治愈前或治愈后可出现严重肺间质病变。

②相对较轻的多发性关节炎，RF滴度较高，少数可与RA一样侵袭性；

③轻度肌炎。

④抗Jo-1抗体阳性。

⑤常见发热、雷诺氏现象、浆膜炎、白细胞增多、皮肤干燥、手足皲裂。

此外，可能还有HLA-DR3/-DRw52标记。JS的治疗主要是肺间质病变，治疗反应差。

1.1的诊断。PM主要根据肌肉无力疼痛、血清肌酶升高、肌肉活检、肌电图检查；糖尿病合并皮肤损害的诊断。

2.诊断标准为2。DM和PM

(1)肢带肌群:(肩胛带肌群、骨盆带肌群、近端肢带肌群)和颈前屈肌群对称无力，有时有吞咽困难或呼吸肌无力。

(2)肌肉活检显示受累肌肉有变性、再生、坏死、吞噬和单核细胞浸润。

(3)血清中的肌酶，特别是CK、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶等。增加了。

(4)肌电图显示肌源性损害。

(5)典型的皮疹；包括上眼睑紫红色色斑和眼眶周围水肿紫红色色斑；掌指关节及背侧Gottron征；指甲周围毛细血管扩张；膝关节伸展和上胸部“V”区出现红斑鳞屑性皮疹和皮肤异色样改变。

糖尿病的诊断:具备前3 ~ 4项标准加第5项。

诊断:PM有前四项标准但无第五项表现。

可能的DM:它有2个标准和第5项。

可能是PM:有2个标准，但没有第5项。

3.中医病机与辨证

(1)中医认为本病多因寒湿侵袭皮肤，阴寒过度，故不能温；或者由于七情内伤，热郁毒盛，导致阴阳失调，气机不畅，经络不通，邪气过盛，毒邪入侵五脏六腑。

(2)辨证分型:

①热毒型:

证候:该病起病急，皮损呈紫红色、水肿样，常伴有发热、肌肉疼痛、无力。胸闷，舌红，舌苔黄厚，脉数。

辨证:热毒蕴结，气血凝滞。

②寒湿型:

适应症:病后期，皮损暗红肿胀，全身肌肉酸痛，酸软无力，畏寒肢冷，乏力气短。舌淡，苔薄白，脉缓或细。

辨证:寒湿阻络，气分血。

③气血两虚:

主要症状:病程长，皮损暗红或不明显，形体消瘦，神疲乏力，头晕目眩，食欲不振，睡眠差，腹胀便溏，舌淡，苔少，脉沉细。

辨证:阴阳失调，气血两虚。