本病需与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤、畸胎瘤等鉴别。可与肝外疾病相鉴别，如腹膜后肾母细胞瘤、神经母细胞瘤等。特别是肝细胞癌更常见，但后者更常见于成年人和有肝炎病史的人，往往伴有肝脏肿大、肝区疼痛和肝硬化。AFP呈阳性，含量增加，ALP、GGT、LDH也增加。

1.肝囊肿

(1)病程长，病情进展慢。

(2)往往没有肝病背景。

(3)总体情况良好。

(4)超声检查可见囊性结构和液面。

2.肝血管瘤

(1)病程长，进展慢。

(2)往往没有慢性肝病史。

(3)总体情况良好。

(4)女性更常见。

(5)99mTc-RBC核素扫描显示“热”区。

(6)影像学检查显示无包膜，从外围注射造影剂并增强。

(7)肝功能和酶学正常。