侯杰
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进行性脊髓性肌萎缩症有多少种分型
发布时间：2023-01-21
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脊髓进行性肌萎缩是由脊髓前角运动神经元变性引起的肌肉无力和萎缩的疾病。主要临床表现为四肢无力、四肢肌肉萎缩，一般从远端加重。后期可累及呼吸肌。根据发病年龄和病程可分为以下四种:1。婴儿型，孩子出生6个月内发育，对称性肢体无力发展较快，孩子不能独坐。肌无力的近端部分是最重要的部分，由于肌张力低，患儿下肢在躺下时呈蛙腿状姿势。由于咽部肌肉无力，宝宝哭闹无力，吸吮无力，误吸。呼吸肌无力突出，大多数儿童在2岁内死于呼吸衰竭。2.中间型，患者出生后6 ~ 18个月内发病，病情进展缓慢，可独坐。肌无力主要在近端，下肢比上肢重。随着病情的进展，出现吞咽困难和呼吸困难。部分患者在儿童期可丧失独坐能力，大部分患者可活到成年。3.青春期型，大多数患者在出生18个月后发病，早期运动发育正常。随着年龄的增长，近端肌肉的无力会出现。最终，一些病人会失去独立行走的能力。随着病情的进展，部分患者的日常生活受到呼吸功能不全和吞咽无力的影响，患者的寿命可不受影响或略有缩短。4.晚发型，也成为成年型，早期运动发育正常，成年后发病，病情进展缓慢，近端肢体无力，对患者生活无影响。
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