(一)疾病的原因

发病原因不明，组织来源仍有争议。目前有两种学说:来自卵巢组织的恶性转化残留在胚胎性转移的路径上；腹膜上皮和卵巢上皮起源于同一间皮，均来源于胚胎体腔上皮，具有苗勒管分化的潜能，被称为第二苗勒管系统，受某些致癌作用刺激后会癌变。

(2)发病机理

由于腹膜与苗勒管具有相同的胚胎起源，女性生殖系统在胚胎时由苗勒管衍生而来，当某些因素引起原发性腹膜肿瘤时，其组织结构与女性苗勒管肿瘤一致，但卵巢表面无浸润或仅有轻度浸润。因此，有人认为女性腹膜的这种原发性肿瘤是起源于“第二苗勒管系统”的肿瘤，是不同于卵巢癌的独立疾病。由于腹膜浆液性腺癌占腹膜原发肿瘤的绝大多数，所以所谓女性苗勒管肿瘤主要是指腹膜浆液性腺癌，即卵巢外腹膜浆液性乳头状癌。