林云华
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致死性肝内胆汁淤积综合征是怎么引起的
发布时间：2023-01-15
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该病为常染色体遗传病，属于先天性疾病，可能与胆汁酸代谢和转运、排泄障碍及胆汁淤积有关。该病主要表现为反复发作的黄疸、肝脾肿大和脂肪性腹泻。通过实验室检查，可发现血清胆红素升高，而胆固醇正常或降低，尿胆红素异常，大便有脂肪球。有些患者在新生儿期反复出现黄疸和皮肤瘙痒。有些患者还可能有烦躁不安、发育异常和佝偻病的临床表现。该病无特效药物，主要给予口服药物治疗。可选用的药物有苯巴比妥、肾上腺皮质激素等。有些病人可能需要手术。
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