康云鹏
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神经性母细胞瘤的临床表现和治疗
发布时间:2023-01-24
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神经母细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤,可起源于交感神经系统的任何神经嵴。最常见的部位是肾上腺,但也可发生在颈、胸、腹和盆腔的神经组织。神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外肿瘤,也是婴儿最常见的肿瘤。神经母细胞瘤约占儿童肿瘤的6-10%,占儿童肿瘤死亡率的15%。
临床表现
常见症状包括疲劳、食欲不振、发烧和关节痛。腹腔神经母细胞瘤一般表现为腹胀、便秘;胸部神经母细胞瘤通常表现为呼吸困难;脊髓神经母细胞瘤一般表现为躯干和四肢力量下降,患者常出现站立和行走困难。腿、髋等骨骼的神经母细胞瘤可表现为骨痛、跛行;骨髓的破坏会使病人因贫血而皮肤苍白。
诊断
生化检查:近90%的神经母细胞瘤患者血液或尿液中儿茶酚胺及其代谢产物(多巴胺、高香草酸、香草扁桃酸)的浓度明显高于正常人。
影像学检查:间隔用苯胍扫描。
免疫组化检查:显微镜下,神经母细胞瘤呈菊花状排列的蓝染小圆细胞。肿瘤细胞在神经毡周围呈菊花状排列,不同于其他肿瘤(如视神经母细胞瘤)在血管周围呈菊花状排列。
款待
低危组:允许观察,仅在病情进展或变化后进行干预;或手术治疗,往往可以治愈。
中危组:手术切除加化疗。
高危组:大剂量化疗、手术切除、放疗、骨髓/造血干细胞移植、以13-顺式维甲酸为基础的生物治疗、以粒细胞集落刺激生物因子和白细胞介素-2为基础的免疫治疗。
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