随着疾病的增多，临床上误诊的现象也增多了。造成这种现象的原因是这些疾病的症状非常相似，人们不知道各种疾病之间的区别在哪里。那么，颅咽管瘤应该和哪些疾病鉴别呢？

垂体腺瘤

1.嫌色细胞垂体腺瘤嫌色细胞垂体腺瘤是由垂体嫌色细胞发育而来的肿瘤，多突破鞍膈生长于鞍上。临床表现为内分泌紊乱、视力和视野改变、蝶鞍改变和头痛。其临床表现与颅咽管瘤相似，但多见于成人。其内分泌紊乱表现为性欲减退、更年期、肥胖等。乳头为原发性萎缩，常伴有颞侧偏盲和蝶鞍破坏。一般来说，患者没有颅内压升高的症状。x线平片显示鞍内及鞍上无钙化。

2.嗜酸性垂体腺瘤来源于垂体嗜酸性粒细胞(α细胞)，可突破鞍膈发展到鞍上压迫视纤维，导致视力和视野改变。由于嗜酸性粒细胞分泌大量生长激素，与颅咽管瘤的区别在于:①成人因骨骺愈合而发生肢端肥大症。临床上表现为手脚肥大，下颌前突，鼻增大，舌增宽并常驼背，内脏肥大。病人面容粗糙，声音沙哑。②在儿童和青少年中，由于骨骺尚未愈合，表现为巨人症，但身体各部位发育均匀。

(2)视交叉胶质瘤

视交叉中的神经胶质瘤起源于视交叉、视神经和下丘脑中的神经胶质细胞，尤其是星形胶质细胞。多见于青少年。起源于下丘脑的胶质瘤可以向下压迫视神经或视交叉，起源于视交叉的胶质瘤可以向上侵犯丘脑，因此可以相互作用。临床表现为头痛、视野改变、内分泌紊乱和下丘脑症状。头痛多位于额颞部，常为首发症状，伴有恶心呕吐。如果肿瘤侵犯下丘脑和垂体，患者会出现闭经、性欲减退、多饮多尿等症状。视力下降，双侧下降程度往往不一致。视野改变多为双侧颞侧偏盲、同侧偏盲、一只眼失明，另一只眼部分视野缺损也常见。大部分视乳头是原发性萎缩。此外，患者经常嗜睡和肥胖。x线检查常显示蝶鞍增大，部分患者可见蝶鞍上钙化点，有时与颅咽管瘤难以鉴别。但如果肿瘤为颅内-眼眶型，且患者常有眼球突出，则更容易鉴别。

(3)鞍结节脑膜瘤

该病主要临床表现为头痛、视力障碍、垂体和丘脑功能减退、颅内压增高。大多表现为视力缓慢进行性下降，这也是患者的常见症状。患者双眼视野不对称、不规则，或一只眼失明而另一只眼正常，或一只眼失明而另一只眼为颞侧偏盲。大部分视乳头是原发性萎缩。少数患者后期出现内分泌症状，如阳痿、闭经等。所有的头痛都是轻微的，大多位于额颞区。此外，患者可出现嗅觉减退或消失，第三、五脑神经功能障碍，头颅X线平片可显示蝶鞍前壁骨质增生，蝶鞍一般不增大。脑血管造影显示大脑前动脉水平段抬高，鞍结节外有时可见由微血管构成的肿瘤轮廓或以鞍结节为中心的放射状血管影。因此，颞侧偏盲、原发性视神经萎缩、蝶鞍无异常的患者可考虑为鞍结节脑膜瘤。

(4)第三脑室肿瘤

儿童和年轻人有更多的疾病。肿瘤可阻断脑脊液循环，压迫第三脑室周围结构，产生相应的临床症状。其典型表现为颅内压增高、阵发性头痛和意识障碍。横向生长的肿瘤会压迫视束，导致视力下降和视野缺损。患者的阵发性头痛与体位密切相关，患者仰卧时容易发作。当肿瘤侵犯上丘时，可出现肥胖、嗜睡或尿崩症。头颅x线平片显示松果体钙化、移位。蝶鞍正常，蝶鞍上无病理性钙化。在脑室造影上，可见到第三脑室的充盈缺损或仅一侧脑室显影增大，但无移位。不难与颅咽管瘤鉴别。

(5)侧脑室脉络膜乳头状瘤

脉络膜乳头状瘤多发生在侧脑室三角区。发生交通性脑积水是因为肿瘤分泌大量脑脊液。肿瘤可以漂浮在脑室中，阻碍脑脊液循环，导致颅内压突然升高。患者表现出严重的头痛、恶心和呕吐，甚至头晕或昏迷。因此，患者常呈现强迫性头位；偏瘫、偏侧感觉、同向偏盲等。常因肿瘤压迫周围组织而发生，有时可出现听力改变和小脑体征。脑室造影显示侧脑室增大、移位或充满缺损，有时侧脑室三角区的肿瘤可能有钙化。腰椎穿刺时，压力增宽，脑脊液中含有蛋白质。

(6)鞍状软骨瘤

颅内软骨瘤常发生于颅底硬脑膜外，一般认为是由颅底骨缝外胚胎残留的软骨细胞发育而来。大多数鞍部软骨瘤患者颅内压无升高，临床表现为眼球突出和眼痛、动眼神经麻痹、视力损害和视野缺损。眼底检查显示原发性视神经萎缩。平片上头颅鞍上常见钙化影。脑血管造影显示颈内动脉虹吸段受压变形。垂体症状在这种疾病中很少出现。

(7)鞍内异位松果体瘤。

鞍区异位松果体瘤多为神经胶质瘤，好发于儿童和年轻人。大多数患者的首发症状是尿崩症。表现为多饮多尿，每日尿量3000 ~ 5000毫升不等，甚至可达3000 ~ 5000毫升。后来逐渐出现视力障碍和视野缺损(多为双侧颞侧偏盲)，如一只眼失明、另一只眼颞侧偏盲和同侧偏盲。眼底检查显示视神经乳头原发性萎缩。患者在儿童期可出现垂体功能减退、性欲减退、身材矮小，部分可出现性早熟症状。少数患者出现发热和呼吸系统改变。大多数头痛位于前额，半数以上伴有恶心呕吐。部分患者可有ⅲ、ⅵ级脑神经功能障碍。x线头颅平片显示蝶鞍正常，蝶鞍上无钙化。血管造影显示鞍上占位性病变的迹象。

(8)鞍区胆脂瘤

颅内胆固醇是由胚胎时期残留的外胚层皮肤组织发育而来。鞍区是最常见的部位之一，位于鞍区的胆脂瘤压迫视觉纤维，导致视力下降和视野缺损，以及视神经的原发性萎缩。x线片显示蝶鞍增大，眶上裂、视神经孔及前床突骨吸收。位于鞍旁的胆脂瘤有时累及三叉神经，导致三叉神经痛的症状。显微镜下，胆脂瘤的特征是外层结缔组织，内壁复层鳞状上皮和脱落的角蛋白，呈层状排列，以区别于颅咽管瘤。

(9)空蝶鞍

空蝶鞍是指鞍膈增大或消失，鞍腔空虚并充满脑脊液，垂体萎缩并占据一侧。有两种类型:初级和次级。前者没有明显的颅内原因。可能是因为先天性鞍膈孔宽大或鞍膈消失，蛛网膜垂入鞍腔，占据大部分，挤压垂体至一侧。临床表现为头痛、垂体功能障碍、视力损害，部分患者可出现视力损害。航空脑电图显示蝶鞍增大。继发性空蝶鞍可发生在垂体瘤手术切除或放疗后，或由于其他原因引起的垂体坏死。其临床表现与原发患者基本相同，但视力障碍更为突出。有时垂体瘤可伴有空蝶鞍。气脑造影显示蝶鞍腔内充满气体，伴有内分泌紊乱，术中蝶鞍膈孔异常宽。

㈩颞叶肿瘤

颞叶肿瘤常见于年轻人，尤其是脑膜瘤和胶质瘤。临床上主要表现为视野改变、感觉性失语和癫痫发作。颞叶肿瘤可因视放射或视束受压而出现视野缺损或上象限同向偏盲。颞中回的后部是感觉语言中心。当这个区域受损时，往往会出现感觉性失语症，这说明患者会说话，但往往会出错，听不懂别人说话的意思。有时，患者可能会命名为失语症。癫痫发作前，会出现很多不同的幻觉，如幻视、幻听等。当肿瘤压迫内囊和脑肢时，就会发生偏瘫。个别患者可有共济失调和手足蠕动等。脑血管造影显示，颞叶前部的肿瘤有一个由大脑前动脉和大脑中动脉在正确位置形成的V形像。侧卧位就像大脑中动脉向前向上运动。颞叶后部肿瘤有大脑前动脉向对侧轻度移位，但常见大脑前动脉、大脑中动脉水平段、外侧裂段、床突上段的U形像。

(11)枕叶肿瘤

枕叶肿瘤临床上主要表现为视力下降和视野缺损。表现为对侧偏盲或象限偏盲，同时可出现视觉认知无力和幻觉。其幻像多为无形状，如闪电、火星或圆圈，可上下浮动。幻觉也可能是癫痫的前兆。在枕骨连接处有一个头眼旋转中心。当该区域受影响时，头-眼旋转至病变的对侧，这很容易与颅咽管瘤相区别。

(十二)蝶骨嵴脑膜瘤

需要与颅咽管瘤鉴别的是指发生在蝶骨嵴1/3的脑膜瘤。蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其1/3的发生率约占25%。临床表现为视野缺损、眼球运动障碍、瞳孔散大、对光反应迟钝和眼睑下垂。这是动眼神经、视神经、眶上裂受压所致。此外，患者常丧失嗅觉，少数患者出现对侧肢体偏瘫。眼底检查显示患侧视神经原发性萎缩，视神经乳头水肿。头颅平片显示病变眶壁骨密度降低，眶上裂扩大，轮廓模糊，视神经孔常因受压而偏离。脑血管造影显示大脑中动脉近端段轻度向后上方移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上方移位，虹吸段开放。

知道了颅咽管瘤要和哪些疾病鉴别，能正确区分以上疾病吗？专家建议，正确区分疾病真的很重要，因为只有正确诊断疾病，才能不耽误病情，更早摆脱疾病。