疾病概述

这种类型的星形细胞瘤属于世卫组织ⅲ级星形细胞瘤。组织学上，星形胶质细胞密集，分化，有明显的核异常和有丝分裂像。肿瘤内血管增多，血管内皮细胞增生。间变性星形细胞瘤是一种过渡性肿瘤，其中一些是高度恶性的。虽然经过系统治疗，但患者平均存活时间只有2~3年。有可能发展成多形性胶质母细胞瘤。

临床表现

成人常出现癫痫、瘫痪、失语、精神改变，然后颅内压增高。儿童通常首先表现为颅内压升高。星形细胞瘤根据其生长部位和恶性程度有不同的症状。最常见的症状是头痛和呕吐。婴幼儿常因不会表达，或用手抓头，或容易生气，而表现出阵发性哭闹和躁动。视神经胶质瘤和脑积水患者可能出现视力下降甚至失明。婴儿也可能出现颅骨扩大。癫痫的发病率在儿童大脑半球肿瘤中占20 ~ 50%，在小脑肿瘤中占5%。后颅窝肿瘤可有强迫头位或强迫体位，行走不稳，共济失调。大脑功能区的肿瘤可以表现为肢体瘫痪、虚弱和失语症。高度恶性肿瘤、脑积水、坏死性囊性肿瘤患儿往往病史短，病情发展快，易猝死。由于婴幼儿不能明确表达自己的不适，许多低度恶性肿瘤在晚期才被发现，表现为巨大肿瘤或囊性变，小儿颅内压增高或脑积水，甚至有的小儿失明、恶病质、脑疝危象、昏迷等。，给治疗增加了很大的难度，影响了患儿的预后。

辅助检查

头颅x线平片:主要表现为颅缝分离和指压痕增多。如果肿瘤位于小脑半球表面，可使受累枕骨的鳞片变薄、糜烂，4.3%的肿瘤有钙化点。

脑室造影:除侧脑室和第三脑室对称扩大外，导水管前屈，第四脑室向对侧移位是小脑半球肿瘤的特征。

CT检查:可见小脑半球或中线低密度影。星形细胞瘤ⅰ级注射药物后大多无强化，ⅱ~ⅲ级可强化。可见部分高密度区(即囊肿在肿瘤内)有多个低密度，低密度区边缘有高密度肿瘤结节(即肿瘤在囊肿内)，往往有助于术前诊断。

治疗和预后

比较局限的，如位于额叶前部的星形细胞瘤，切除额叶内的肿瘤是可行的。其他部位肿瘤大多只能切除，辅以减压手术。采用术后放疗和免疫治疗。大多数情况下恢复不佳。