(1)治疗

1.手术治疗手术治疗是颅咽管瘤的首选方法。手术的目的是切除肿瘤以缓解视神经交叉和其他神经组织的压迫，缓解颅内压升高，使下丘脑-垂体功能障碍难以恢复。对于实体瘤，可通过手术切除肿瘤；对于囊性肿瘤，可在手术中去除囊液，从而缓解肿瘤的压迫症状。由于颅咽管瘤为良性肿瘤，除部分附着于视交叉、灰结节、垂体柄、下丘脑、第三脑室底等处外，大部分与周围组织有胶质反应边界或蛛网膜边界。所以原则上要做肿瘤全切除，尤其是儿童，防止复发。小型颅咽管瘤，尤其是鞍区肿瘤，通常采用经蝶手术治疗，大型肿瘤应采用经颅手术治疗。一般来说，手术成功可以有效缓解视力、视交叉受压引起的视野改变、颅内压增高引起的头痛等症状，恢复垂体功能。但许多鞍上颅咽管瘤与周围脑组织(尤其是下丘脑)联系紧密，增加了手术难度。对于这类患者，不需要完全切除肿瘤，可以采用部分切除。部分切除的缺点是术后复发率高。应根据肿瘤生长部位、大小、形态、钙化程度、囊肿位置、与周围组织的关系、脑脊液容易进入等情况，选择不同的入路或方法进行手术，各有利弊。

(1)额底入路:可显露的主要结构有视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等。适用于后视交叉型、生长于鞍内和鞍上的大肿瘤，或生长于鞍上视交叉前方的脑室外肿瘤。这种方法可以进一步分为几种不同类型的手术:例如，在视交叉下，或者如果视交叉是前部的，切除鞍结节和蝶骨板以到达视神经之间或打开终板的手术，以及从颈内动脉和视神经或视神经束之间到达肿瘤的手术。

(2)翼点入路:与颞底入路相似，但路径最短，可直达鞍上区。可显露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经和视神经束、下视交叉和后视交叉、垂体柄、第三脑室底、脚间窝和上斜坡等。，适用于生长在鞍上视交叉的鞍上侧或下后脚间池的脑室外肿瘤。目前该入路应用最为广泛，是颅咽管瘤手术切除的主要方法。

(3)终板入路:单侧额下入路、翼点入路、双侧额纵裂入路可到达后视交叉并开放终板，显露延伸至第三脑室外的肿瘤。因此，该入路适用于具有前视交叉和鞍上视交叉的脑室外肿瘤。

(4)经胼胝体或侧脑室入路:若肿瘤长入第三脑室，可经胼胝体入路(若侧脑室无明显扩大)或经侧脑室入路(若室间孔堵塞导致脑积水)。进入第三脑室显露肿瘤有几种方法:①分离单侧穹窿；②在室间隔孔旁分离一条静脉；③从脉络丛下进入；④大脑内静脉的分离。

(5)经蝶入路:对于完全位于鞍内或鞍内，并在鞍上或蝶窦内轻微生长的肿瘤，可采用经蝶入路。

(6)其他入路和方法:为了彻底切除肿瘤，有时手术需分期进行，如先经颅切除鞍上区部分肿瘤，再选择性经蝶切除鞍区部分肿瘤，或联合两种或两种以上入路切除巨大肿瘤。

一般来说，在手术入路的选择上，轴外入路或单侧入路优于经轴入路或双侧入路。为了到达肿瘤部位，应尽可能避免切除功能性组织。术中应采用显微技术，注意辨别和保护蛛网膜的层次和界面，有利于安全切除肿瘤。肿瘤暴露后，通常通过穿刺抽出囊液，为手术分离肿瘤创造空间，将包膜与蛛网膜分离，然后在包膜内切除肿瘤。肿瘤缩小后，依次电凝并分离肿瘤供血血管。术中应注意保护正中隆起周围的吻合血管，这些血管供应视交叉和视束。肿瘤后部和长到第三脑室的肿瘤几乎没有大动脉血供，粘连不紧密。然而，在基底动脉和大脑后动脉分离肿瘤时要非常小心，因为这里的粘连通常很紧。钙化常位于肿瘤底部，尤其是视交叉和视神经下，切除前需要粉碎。有时这部分肿瘤的钙化与神经、血管、垂体柄等紧密附着。，而且很难去掉。延伸至第三脑室底部的肿瘤往往在局部形成一个胶质反应层，囊壁的分离应在该层进行。如果第三脑室已经变薄，是胶状层(含核的较厚部分已经被向上推)，这一层可以打开。手术视野中见到的肿瘤包膜，应尽量分块取出，但如果粘连较紧，则不必取出，以免损伤下丘脑等重要神经组织和血管。手术需要开放脑脊液循环，难以开放的要进行分流。

手术能否达到全切除与以下因素有关:①年龄，儿童肿瘤与周围粘连较少，更容易被切除。一般年龄越小越容易切除，并发症少。大多数成人颅咽管瘤与周围组织(垂体、下丘脑、颈内动脉、颅底动脉环、视神经交叉和视神经束等)紧密粘附。)，且肿瘤深埋于灰结节中，全切除往往导致术后并发症多，死亡率高。②首次手术和复发手术，首次手术比复发手术容易，肿瘤全切机会多，死亡率低。③垂体和下丘脑功能明显障碍的患者只适合部分切除。④肿瘤部位、鞍区型和前视交叉型易于全切，后视交叉型和脑室型应根据囊壁与灰结节和下丘脑的粘连情况进行全切或部分切除。在某些情况下，虽然进行了全切，但即使术后CT扫描正常，仍可能有较多的肿瘤细胞残留和复发。15% ~ 30%的患者术前有脑积水。如果症状仅由此引起，应首先进行分流术。如果患者有意识障碍，下丘脑症状严重，不能耐受开颅手术，为减少肿瘤局部压迫，可采用立体定向穿刺取出囊液，待患者病情缓解后再行手术，或取出部分囊液，注入放射性核素进行内照射治疗。

2.放射治疗早在1937年，就有人用放射治疗颅咽管瘤。采用一般外照射。由于大多数颅咽管瘤手术不能完全切除，且其化疗不敏感，建议术后加放疗。颅咽管瘤术后复发率高，再次手术风险大，放疗只能用于复发患者。近年来，有人利用立体定向技术植入胶体磷酸铬[32P]、胶体钇[90Y]和胶体金[198Au]治疗颅咽管瘤，也取得了成功。其优点是辐射损伤小。

(1)外放射治疗:高分化颅咽管瘤曾被认为是放射敏感性肿瘤。半个世纪前，国外Carpenter等人报道了一小群颅咽管瘤患者放疗后有明显改善。他们认为，虽然X射线没有破坏肿瘤，但可以杀死具有分泌能力和形成囊肿的细胞。然而，放射治疗是否能破坏颅咽管瘤的上皮仍有疑问。1961年，Kramer等报道肿瘤次全切除和超高压放疗取得良好效果。后来许多研究表明，放疗不仅可以增加生存期，还可以延长肿瘤复发的时间。手术加放疗患者的生存率高于单纯手术患者，而无复发患者的生存率更高。

但是，放疗的危害也不容忽视。放射治疗的副作用主要包括放射性视神经炎、鞍及鞍旁脑组织放射性坏死、垂体功能减退和痴呆等。还可诱发脑膜瘤、肉瘤、胶质瘤，尤其是儿童。放疗会严重损害他们的智力。这些副作用的发生率随着剂量的增加而增加。如果剂量超过60Gy，视神经炎的发生率可达30%，脑坏死的发生率可达12.5%。所以辐射剂量和疗程要控制在一定范围内。放射性垂体功能减退主要表现为GH和LH/FSH的缺乏。据报道，生长激素缺乏症的发病率接近100%，而且出现得非常快(照射3天后即可出现)，患病儿童的生长发育会在几个月后受到影响。LH/FSH缺乏症的发生率也很高，但出现的时间比gh缺乏症晚，表现为性发育障碍(儿童)或性功能障碍(成人)。生长激素缺乏的原因可能是下丘脑的损害，因为用生长激素释放激素治疗是有效的。目前下丘脑也发现LH/FSH缺乏。值得注意的是，部分患者放疗后出现性早熟，其机制不明。

推荐的治疗方案为儿童每6周50Gy/32次，成人每7周55Gy/35次，以减少或避免并发症。近年来采用放射外科(伽玛刀、X刀)治疗颅咽管瘤，取得了一定的疗效。

(2)内放疗:内放疗是将放射性核素置于肿瘤内的治疗方法。这种方法是莱克赛尔在1953年发明的。以往这种治疗多采用开颅手术，立体定向技术也采用鼻蝶骨穿刺。尤其是CT和MRI的应用，目前普遍采用定向穿刺技术或定向穿刺加放置储液囊。通过提取肿瘤的囊性部分，可以迅速改善症状，风险和并发症明显小于开颅手术。中国人民解放军总医院对300例颅咽管瘤进行了385次治疗。平均随访时间为4年(6个月至8年)。92%的患者恢复良好，其中72%消失，12%缩小80%以上，8%缩小50%左右，6.4%增大(主要为实体瘤)。只有1.6%死亡。内放射治疗适用于囊内有大量液体的颅咽管瘤，不适用于囊壁钙化或较薄的实体瘤(放射性核素可渗入周围组织)。多发性囊性肿瘤效果也差。一般来说，胶囊壁的缩小或消失发生在内放疗后4 ~ 6个月。常用的放射性核素是32磷(32P)、90钇(90Y)和198金(198Au)。

3.目前化疗没有特效药物。高桥将博莱霉素注射到肿瘤囊内，可减少囊液分泌，使肿瘤细胞变性。Cavalheiro等人向肿瘤腔内注射博莱霉素数次，以治疗巨大的囊性颅咽管瘤。3个月后瘤腔消失，6个月后钙化几乎完全消失，内分泌完全恢复正常。但是，如果药物从胶囊中泄漏出来，可能会对周围的正常组织造成损害。临床应用对囊性肿瘤效果较好，但对混合性和实体性肿瘤效果较差，最终肿瘤复发。

4.其他治疗。颅内压高者应立即给予脱水剂和利尿剂，以降低颅内压。此类患者应尽早做好术前准备，手术治疗。垂体功能减退患者术前应注意补充足够的糖皮质激素，以免发生垂体危象。其他垂体激素暂时不能补充，因为很多患者术后可以恢复垂体功能；如果术后仍有垂体功能减退，应给予相应的治疗。手术或放疗引起的垂体功能减退一般是永久性的，应该进行治疗。

(2)预后

1.手术效果和预后。以往该肿瘤全切除率低，死亡率、致残率、复发率高。近30年来，显微外科为保护正常脑组织，争取肿瘤全切，减少下丘脑和垂体损伤，降低致残率和死亡率，大大改善患者预后创造了有利条件。据报道，颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年生存率为58% ~ 66%，复发率为7% ~ 26.5%。全国同济医科大学、解放军总医院等单位肿瘤全切除或主动手术切除，手术死亡率4% ~ 6%，肿瘤复发率10%，取得了较好的疗效。

2.放射治疗的效果和预后放射治疗引起的神经系统后遗症很少。从神经、智力、精神、内分泌功能等方面评价颅咽管瘤放射治疗的远期效果，功能的变化不比手术治疗差。两组全切除和次全切除后放疗的结果相似。Richmond报道颅咽管瘤放疗后10年以上生存率为44% ~ 100%。Manaka评估了125例颅咽管瘤患者的放射治疗效果。结果表明，5年和10年生存率分别为88.9%和7.6%，而对照组分别仅为34.9%和27.1%。放疗组的平均生存时间超过10年，而对照组的平均生存时间为3.12年。Kramer报道6名15岁以下儿童放疗后20年无症状，无脑坏死。Pollack报告了放疗病例。经14-45个月随访，所有病例症状改善，肿瘤囊壁明显缩小。

3.瘤内/瘤内化疗的疗效和预后Takahashi报道7例颅咽管瘤瘤内注射博莱霉素，4例囊性肿瘤平均随访5年。CT扫描未见复发。3例实质性，1例术后1.5个月死亡，2例暂时好转，后因复发死亡。因为这种疗法还不够发达，所以治疗效果还不确定。

颅咽管瘤手术和放疗后生长激素缺乏的发生率很高，但相当一部分患者仍能维持接近正常的生长而不发生身材矮小，这种情况称为生长无生长激素综合征。其机制尚未阐明，有人认为与血胰岛素等肽类生长因子增加有关。