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肝硬化的临床表现可分为两个阶段,即肝功能代偿期和肝功能失代偿期,有的可长期停留在代偿期,但不一定进入失代偿期。
1.肝功能代偿期为肝硬化早期,症状较轻。常见症状包括食欲不振、疲劳、恶心和呕吐、腹胀、上腹部不适或隐痛,以及正常或便溏。面色蜡黄,面部、颈部、上胸部、背部、肩部、上肢可见蜘蛛痣或毛细血管扩张。有肝掌,肝轻度肿大,表面光滑,质地坚硬,轻度压痛,脾轻度至中度肿大,肝功能正常或轻度异常。
2.肝功能失代偿期肝功能异常的临床表现,如消瘦、乏力、不规则低热、面色暗沉、色素沉着、贫血等。有恶心、呕吐、便溏、腹胀、鼻、牙龈、消化道出血、紫癜等各种消化道症状。轻至中度黄疸,男性患者有性欲减退、睾丸萎缩、脱发、乳房发育;女性有闭经和不孕。同时有门脉高压、脾肿大的表现,并伴有白细胞、红细胞和血小板计数下降,食管下段和胃底静脉曲张,常因破裂引起呕血、黑便和休克,腹壁和脐周静脉曲张,痔核破裂引起便血。腹水是肝硬化最突出的表现。
肝脏大小不一,一般先大后小,质地坚硬,呈结节状,有时有压痛。约半数患者血清胆红素含量轻度增高,总胆固醇尤其是胆固醇常低于正常值,白蛋白减少,球蛋白增加,白蛋白/球蛋白比值降低或倒置,蛋白电泳γ-球蛋白明显增高,硫酸锌浊度试验多为阳性,BSP潴留常超过10%,SGPT明显增高,凝血酶原时间延长,血免疫球蛋白IgG、IgA、IgM均增高,尤以IgG增高为甚。HBsAg可呈阳性,部分患者血清自身抗体阳性。
3.继发于肾损害的肝硬化患者可出现肝硬化性肾小球肾炎和肾小管酸中毒。早期患者往往没有明显的临床症状,只有少量蛋白尿。继发于肝硬化的IgA肾病患者肾功能恶化变得缓慢,呈现良性过程。一些患者具有系膜细胞、内皮细胞和/或上皮细胞的增殖,并伴有免疫复合物在系膜区和皮下的沉积。这些患者往往有蛋白尿和血尿,但也有水肿、高血压和肾功能不全。
肝硬化继发肾小管酸中毒的临床表现与非肝病相似。多数为不完全远端肾小管酸中毒,少数患者有多尿、多饮、夜尿、尿浓度差、低钾血症和肌无力。大多数患者有严重肝病的症状和体征,但也有持续的碱性尿、高钙尿和低柠檬酸,可能合并尿路结石和继发性甲状旁腺功能亢进。肝病引起的肾小管酸中毒,除肾脏排泄h的能力降低外,常伴有明显的低钾血症,此外,由于肾脏排泄氨的能力降低,可诱发或加重肝性脑病。
首先要明确肝硬化的诊断。临床上可根据病史、肝脾肿大晚期肝脏明显萎缩硬化、肝功能试验阳性、食管X线钡剂吞咽检查显示食管或胃静脉曲张、肝活检发现假小叶形成等典型症状作出诊断。但往往需要与其他类型的肝硬化相鉴别,如慢性活动性肝炎和原发性肝癌、腹水和结核性腹膜炎、缩窄性心包炎等。
当肝硬化患者出现血尿、蛋白尿、管状尿时,应考虑肝硬化肾小球损害的可能。肾活检有助于诊断该病。本病组织学检查主要包括肾小球内免疫球蛋白沉积,主要为IgA和少量IgG、IgM和/或C3。一些患者有无细胞增殖的肾小球膜沉积。肾小球增生包括肾小球膜、内皮或上皮细胞,并伴有肾小球膜和皮下沉积。其免疫病理学特征是:
1.电镜下肾小球系膜基质内有颗粒沉积。
2.肾小球硬化。
3.基底膜和一些沉积物中出现圆形稀疏区域。
4.免疫球蛋白,尤其是IgA和C3沉积。
虽然每一项都不具体,但如果四项都具备,就是肝肾小球硬化的特殊改变。“肝肾小球硬化”在不同时期可有不同的变化。早期只有肾小球硬化,没有沉积。晚期出现上述典型病变。肾小球肾炎、肾小管酸中毒的实验室改变,如蛋白尿、血尿、碱性尿、高钙尿和胆结石等。,而低钠血症和各种免疫球蛋白,特别是血清IgA的升高,以及血清C3的降低,都可以作出诊断。