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神经纤维瘤病是一种罕见的疾病。很多人甚至没听说过神经纤维瘤病,很多人也不知道神经纤维瘤病。那么,如何治疗神经纤维瘤病呢?
神经纤维瘤病的治疗
目前没有特效疗法。手术切除是治疗这种疾病的唯一有效方法。部分患者可采用放疗治疗,癫痫患者可采用抗癫痫药物治疗。其他措施主要是对症治疗。
1.外科切除
手术切除是唯一的治疗方法。手术切除的目的是缓解症状,缩小肿瘤体积。颅内和椎管内肿瘤,如听神经瘤和视神经瘤,可以手术治疗。全包膜切除不像神经鞘瘤那么容易,因为它包膜不清,容易复发。包膜外缘切除复发率低,而广泛切除是复发率低的明确治疗。如果它不生长在大神经的主干上,可以广泛或边缘切除。如果长在大神经的主干上,这样的切除会给受损的神经带来疾病和浪费。在这种情况下,仍然需要进行囊内切除术。虽然它可能会复发并累及神经,但再次进行囊内切除是非常困难的。一般不用放疗,因为会损伤神经。
但局限性小的要一次性全部去除。然而,大的、广泛的或多发性的病例通常难以完全切除,无法根治。可以考虑分期切除。首先,选择性切除外观、功能受损,或疑似恶变的部位。分期切除时应估计切除量。如果切口太多,缝合后伤口边缘过紧,可能会导致伤口边缘坏死、伤口裂开等并发症。大部分肿瘤切除后可造成软组织缺损,应结合显微外科技术用大块肌皮瓣移植修复。
2.皮瓣移植
即带蒂皮瓣移植要求皮瓣以一条或两条血管(包括动、静脉)为蒂,以保证皮瓣成活。皮瓣移植有两种:扁平皮瓣移植和管状皮瓣(皮管)移植。后者主要用于整形手术,这里就不介绍了。
扁平皮瓣又称单纯皮瓣或开放皮瓣,以扁平形式移植,通常只有一个蒂,有时有两个蒂。皮瓣的长宽比一般小于1.5∶1,但在血供丰富的头面部可达3 ~ 4 ∶ 1。血供差的小腿,长宽比只能是1∶1,否则可能出现血供障碍,影响皮瓣成活。皮瓣大小可根据血管走向设计,蒂应指向血管近端,供皮区创面可直接缝合或中厚皮片修复。
用缺损周围的一些正常皮肤组织做成皮瓣,将皮瓣旋转一定角度转移到缺损处修复创面。旋转皮瓣的长度和直径应大于创面的长度和直径,以免移植物过紧,缝合后张力过大造成切口裂开,也会影响皮瓣的血供。皮瓣旋转后,往往在蒂缺损侧附近。因为旋转角度不同,所以有轻重不同的皱纹。角度越大,越明显。但这种皱襞不能马上去除,否则会因皮瓣蒂部变窄而导致血供障碍坏死。皮瓣移植后的供皮区有的可以直接缝合,有的需要植皮修复。