擅长四肢，尤其是下肢。也可见于头、颈、面、胃、腹膜后腔和后纵隔。颅内和椎管并不少见。

缓慢增长的无痛性肿块。或椭圆形，质地坚韧。如果太大，可因肿瘤内液化而呈囊性，也可穿刺抽出红棕色液体。肿瘤可以随神经轴摆动，但不能上下移动。源于感觉神经的可有压痛和放射痛。起源于面神经者会发生面肌痉挛；起自迷走神经者可有声音嘶哑；霍纳综合征等可能出现在那些有交感神经的人身上。

1.实性结节是真皮或皮下组织内的单个或多个实性结节，圆形或椭圆形，通常直径不超过2 ~ 4 cm，可推挤(图1)。性质软或硬，颜色粉红或淡黄色，有或无疼痛。偶发性病变为多发性，可见于ⅰ型神经纤维瘤病或独立发生，与ⅰ型神经纤维瘤病无关。然而，多发性病变常与ⅱ型神经纤维瘤病相关。独立型可以是先天性的，也可以是延迟性的。它可以是偶发性的或家族性的。临床上有三种表现，即圆顶状结节、淡褐色硬结斑疹和多个丘疹融合成2 ~ 100 mm斑块。

丛状神经鞘瘤可以是单个或多个病灶，局部或全身，发生在真皮或皮下组织。它可以单独发生或与I型和II型神经纤维瘤病或多发性神经鞘瘤一起发生。神经鞘瘤的另一个亚型是砂样瘤和卡尼综合征，伴有色素沉着过度、粘液瘤和内分泌活动过度，可以是恶性亚型，是与ⅰ型神经纤维瘤病相关的单一病变。或者在某些情况下患有着色性干皮病。

2.一般没有自觉的酸麻症状，但一碰就有酸麻的感觉。体积增大常伴有放射样疼痛。

3.感觉和运动障碍，例如当肿瘤明显压迫神经时，可以出现感觉和运动障碍。

根据临床表现、皮损特征和组织病理学特征，可进行免疫组化诊断。临床上很难对此病做出诊断，需要活检。