(一)疾病的原因

I型局限性胸膜间皮瘤细胞来源于未成熟的间充质细胞，其存在于胸膜间皮细胞层下的疏松结缔组织中，但不是来源于胸膜间皮细胞。因此认为其最佳术语为“胸膜局限性良性(或恶性)纤维瘤”。此外，间接证据是该病患者无石棉接触史，这与弥漫性恶性间皮瘤明显不同，弥漫性恶性间皮瘤60%以上的患者有石棉接触史。多为良性，潜在恶性，30%为恶性，有胸腔积液者易复发，多为上皮性或混合性。在临床上很少见。

1.分类有人将局限性间皮瘤分为以下三种:上皮型、纤维型、混合型。

2.大多数良性局限性胸膜纤维瘤(BLFT)位于脏层胸膜或叶间胸膜，生长缓慢呈结节状。突入胸膜腔，有蒂生长，也有无蒂附着于胸膜表面者。老年人长入肺实质并不常见，而肺中仅有少数BLFT与胸膜有关，且多为小叶间隔内的间质细胞，甚至来自肺组织。肿瘤也可位于肺裂，良性BLFT也可见于各部壁层胸膜。然而，肿瘤在这些部分和那些在肺叶裂或长人肺经常被认为是恶性的。

(2)发病机理

良性胸膜间皮瘤是一种坚硬、有包膜、黄色和茎样的肿瘤，其表面分布有大量血管，主要是静脉。有时肿瘤会局部侵犯肺和胸壁。良性间皮瘤生长于脏层胸膜(70%)和壁层胸膜(30%)。显微镜下，其特征是均匀拉长的梭形细胞和各种类型的胶质和网状纤维结构，形成许多大小不一的胶原纤维束(图1)。

这些肿瘤细胞的来源尚不清楚，肿瘤可能从胸膜下组织生长，但有人认为肌皮细胞是这些肿瘤的来源。有一种假说认为恶性或良性胸膜间皮瘤来源于间皮结缔组织中的各种潜在细胞，也可能从间皮的成纤维细胞和表面的间皮细胞发展而来。这些梭形细胞具有微核多态性，缺乏有丝分裂，并可能有坏死或玻璃样变性。良性间皮瘤有蒂和局限性病变，不侵犯肺和周围结构，预后较好。细胞核的多态性或有丝分裂率很高，没有包膜并不代表预后不好。但如果不及时治疗，这些肿瘤可局部侵犯和挤压重要器官，一般在确诊后2 ~ 3年内死亡。