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血和尿中儿茶酚胺及其代谢产物的测定是诊断嗜铬细胞瘤最重要的依据。儿茶酚胺包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素。去甲肾上腺素和肾上腺素的最终代谢产物是3-甲氧基-4-羟基蒙德酸(VMA),中间代谢产物主要是3-甲氧基去甲肾上腺素(NMN)和3-甲氧基肾上腺素(MN)。多巴胺是去甲肾上腺素的前体,但不是嗜铬细胞瘤分泌的主要产物。它的最终代谢产物是高香草酸(HVA)。恶性嗜铬细胞瘤可能产生更多的多巴胺和HVA。
1.尿儿茶酚胺(UCA)和代谢物的测定:通常测定24小时内UCA和VMA的总量。由于该方法简单、快速,具有较高的诊断价值,是嗜铬细胞瘤诊断的主要依据。一般来说,伴有持续性高血压的嗜铬细胞瘤患者的UCA和VMA都明显升高。发作性高血压患者间歇日排尿UCA和VMA可正常,发作日尿潴留可提高阳性检出率。激发试验前后两小时,尿潴留进行比较测定有助于诊断。通过这两项检查,可以诊断出90%的功能性嗜铬细胞瘤。如果能分别测定尿中的去甲肾上腺素和肾上腺素,可提高诊断的阳性率,有助于定位诊断。测定尿NMN和尿锰可进一步提高诊断的阳性率。多种药物、咖啡、茶、香蕉等饮料和水果均可影响儿茶酚胺的分泌,干扰测定。所以尿潴留前需要停药禁食2天以上。
2.血液中儿茶酚胺的测定。因为血液中儿茶酚胺的浓度很低,很难测量。荧光法操作复杂,灵敏度和稳定性不理想。近年来,高效液相色谱和电化学检测器可以同时定量分析肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺。但设备昂贵,方法复杂,不适合常规应用。对于疑难病例的诊断,可以适当使用。
3.在其他实验室检查的嗜铬细胞瘤患者中,相当一部分人血糖升高,糖耐量受损。个别患者可能出现血钾降低,一般低于3.0毫摩尔/升..
1.对于间歇性发作的患者,尤其是间歇期长、发作短的患者,可采用刺激试验和阻断试验。常用的有冷压试验、组胺试验、胰高血糖素试验。一般不单独进行冷态压力试验,只作为其他激振试验的控制试验。所有的挑衅试验都是危险的,甚至会诱发危机攻击。测试时应准备α受体阻滞剂,如酚妥拉明(苄胺恶唑啉),血压达到阳性标准时应立即注射酚妥拉明,防止血压升高。这些检测有一些假阳性和假阴性,结果要综合分析。
阻断试验可在持续高血压或高血压发作时进行。一般采用酚妥拉明试验。在老年人身上做这个实验时,酚妥拉明注射液要从小剂量开始,最好是1.0mg(通常的剂量是5.0mg),以免低血压甚至休克。这种测试很少有假阴性,但假阳性率很高。在临床上,激发试验和阻断试验(酚妥拉明试验)经常结合使用。当激发试验的血压上升到阳性标准时,立即开始酚妥拉明试验。这样既能防止激发试验中血压升高过高,又能提高试验的诊断价值。
2.肿瘤定位检查嗜铬细胞瘤的定位检查对于外科治疗是必不可少的。通过b超、CT扫描、磁共振成像(MRI)等无创检查,可以对大部分患者进行准确定位。b超简单、快速、经济,但准确性不如后两者。现在流行CT扫描,软组织肿瘤经常需要做增强扫描。MRI对某些软组织肿瘤有很好的分辨率,可以选择。当怀疑胸部后纵隔肿瘤时,胸片是有帮助的。对于怀疑膀胱嗜铬细胞瘤的患者,膀胱镜检查和膀胱造影是必要的。膀胱镜诊断膀胱嗜铬细胞瘤4例。腹膜后气造影术、肾上腺血管造影术、静脉肾盂造影等检查对患者有创伤或痛苦,有诱发危象的危险。随着b超、CT、MRI的日益普及,一般不需要进行。需要手术时,应在充分准备的情况下选择应用。