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1.HIV感染患者的非霍奇金淋巴瘤发病率比未感染HIV的患者高20倍。因此,外阴非霍奇金淋巴瘤患者应常规检查艾滋病毒。另有2例患者有免疫抑制史,1例因皮肌炎服用硫唑嘌呤,1例肾移植后继续服用硫唑嘌呤和泼尼松。8例继发性外阴NHL中,4例有NHL病史,1例有慢性淋巴细胞白血病病史(Vang2000)。
2.症状和体征的病程为1至39个月。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节状肿块,伴有疼痛、性交困难,以及皮肤瘙痒、阴道出血和引流。肿块大小3 ~ 14 cm,平均5.5cm,皮肤表面有明显压痛、红斑、水肿、溃烂,部分仅表现为下肢水肿。偶尔伴有发热和体重下降。部分患者贫血,常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者经常因为肿块、出血、疼痛而去看医生。在某些情况下,质量可以保持几年不变。
Fox等认为原发性外阴淋巴瘤的诊断必须符合以下标准:
1.临床上,病变局限于外阴。只有通过全身检查发现身体其他部位有淋巴瘤,才能考虑为原发性外阴,但仍需排除邻近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。
2.外周血和骨髓应该没有异常细胞。
3.如果继发性淋巴瘤出现在远处部分,必须与原发性淋巴瘤相隔几个月。
4.没有淋巴瘤病史。Boston等人(1974)提出应将几个月明确定义为六个月。
Macleod等人建议外阴肿块切开或切除活检是最好的,因为针刺或针吸活检可能因为获得的组织和细胞太少而无法定性或分型。此外,一般体检包括血液学检查如红细胞沉降率、血清乳酸脱氢酶、胸部X线检查、腹部和盆腔CT或MRI、骨扫描、骨髓活检等。以确定它是原发性的还是继发性的,并且它也有利于精确的分期。NHL的分期标准主要采用AnnArbor分期(1971),外阴NHL的分期也可参考FIGO分期法。但AnnArbor分期更能说明问题,指导临床治疗。
女性生殖道NHL的AnnArbor分期;
即:肿瘤局限于外阴、阴道、宫颈、子宫。
e:肿瘤累及同侧盆腔或腹部淋巴结。
e:肿瘤累及双侧盆腔或腹部淋巴结。
ⅳ:肿瘤累及卵巢和骨髓。
每个阶段根据有无全身症状分为A、B两个阶段。答:没有症状。b:不明原因发热> 38℃连续3天以上,盗汗,6个月内不明原因体重减轻> 10%。