但是有家族史。它可以发生在所有年龄，在儿童中更常见。肿瘤可分为囊性和实性两种。肿瘤病史不一，实体瘤生长缓慢，可长达数年或更长，而囊性肿瘤时间较短，可达数周、数月或数年。偶尔，突然的肿瘤囊性变或肿瘤卒中表现为急性病。后颅窝肿瘤易压迫、阻塞第四脑室，造成脑脊液循环梗阻，病程也短。当肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内高压和小脑症状，并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高的症状，如头痛、头晕、呕吐、视盘水肿、视力下降等。80%的病例出现呕吐，视力下降占30%，颈部僵硬占11%。小脑肿瘤常伴有眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力下降、颅后神经麻痹等。个别病例有延髓症状，表现为吞咽困难、喉咙嘶哑、打嗝、喉咙反射消失、饮食呛咳。位于大脑半球的人，根据其位置不同，可能有相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、单侧感觉障碍、偏盲等。一些人癫痫发作。

此外，临床表现与病理分类有关。毛细血管和混合性肿瘤容易形成较大的囊肿，且颅内高压症状进展快，病程短，易出现头位和脑干用力的症状。A型细胞瘤实质成分高，病程进展慢，症状迟。海绵型易发生瘤内出血，病程短，症状波动大，常突然恶化。如果出血进入蛛网膜下腔，可能会出现脑膜刺激症状。

体格检查可包括脑神经障碍、三叉神经感觉功能减退、ⅲ、ⅳ、ⅵ脑神经部分麻痹。90%的患者眼底有视盘水肿，少数有视网膜血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。先天性内脏疾病包括肝囊肿、多囊肾、附睾炎、肾上腺嗜铬细胞瘤、附睾管状腺瘤等。

儿童(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰腺多发囊肿，红细胞增多症。如果颅内压增高，出现小脑体征，应考虑本病的诊断。