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羊膜带综合征(ABS)是肢体环状收缩最常见的临床表现。根据文献记载,新生婴儿的发病率从1/3000到1/15000不等,甚至有学者认为发病率可高达1/1234。
羊膜带是怎么产生的?
关于羊膜带是如何形成的,目前仍有争论。目前比较一致的观点是孕早期羊膜破裂导致胚胎疝,然后形成条带并影响相应部位的血供,导致出生时出现各种表现。这一观点得到了一些临床观察的支持。一般来说,ABS(羊膜带综合征)没有家族遗传,也没有发现基因缺陷的证据。但可与一些已被证实与基因突变有关的先天性缺陷同时发生,如唇腭裂、小耳畸形、颅面发育不良等。因此有学者认为,ABS至少有一部分应该与基因突变有关。
左羊膜带同时有唇裂
不同类型的羊膜带综合征;
第一种分类:按部位分类。
ABS最常见于四肢,但大多数严重畸形发生在四肢以外,如头、颈和躯干。所以按部位分,有四肢型、颅面型、躯干型、混合型。根据这些部分的不同组合,Ossipoff和Hall将其细分为类型VII:
I型:只有肢体受累。
II型:同时累及肢体和颅面。
III型:四肢和躯干均受累。
ⅳ型:颅面和躯干同时受累
V型:肢体、颅面、躯干同时受累。
VI型:只发生在颅面区。
VII型:仅躯干受累或仅内脏畸形。
第二种:根据严重程度。
根据ABS带侵入的深度,出现不同的结果。当ABS带只涉及皮肤时,手指表现为一个带。当ABS带侵入深筋膜时,同时出现淋巴回流障碍或静脉回流障碍,导致远端水肿。当ABS带侵犯深筋膜时,可明显出现血供障碍,出现深部组织畸形,如四肢神经功能障碍和骨骼畸形甚至宫内截肢、颅骨内颅面骨骼畸形、躯干内脏受压等。根据严重程度,帕特森将ABS分为四种类型:
I型:简单环状收缩
ⅱ型:环状狭窄伴远端畸形或(和)淋巴水肿。
III型:环状收缩伴远端融合
第四类:子宫内截肢
羊膜带综合征有哪些危害?
Ps:用具体例子说明症状。
ABS发生在双下肢,右侧淋巴水肿,子宫内左手拇指截肢,第2、3、4趾远端融合(趾对趾并指或间隙并指)。
羊膜带环绕整个腹部
ABS发生在四肢,因为束带的压迫,远端的血供和反流受到影响,出现严重的肢体坏死,表现为宫内截肢。
ABS导致中指和小指子宫内截肢。
另一方面,一些患者在带的远端有水肿,这看起来像肥胖。像这个孩子,左脚趾1或2有问题来看病时,父母甚至没有注意到右小腿和足背的水肿。因为小腿的带不是很深,只认为是肥胖导致的皮纹。
羊膜带综合征怎么治疗?
羊膜带综合征一旦确诊,及时正确的治疗非常重要。根据病情不同,最佳治疗时间因人而异。有三种情况:
1.母体发生肢体坏死。有的孩子很严重,母亲体内出现肢体坏死。在国外,这种情况是在母亲体内通过手术直接解除的。
2.在肢体坏死的情况下,需要立即手术松解。
3.轻度带状综合征在孩子3~6个月大时可以通过手术解除。