1.单纯外周舌下神经损伤单侧舌下神经麻痹时，患侧舌麻痹，伸舌时舌尖向患侧倾斜，患侧肌肉萎缩；双侧舌下神经麻痹导致舌肌完全麻痹，舌位于口腔底部无法伸展，说话吞咽困难。

2.舌下神经损伤(延髓麻痹)伴后颅神经损伤。后颅神经(舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经)均起源于延髓，且彼此关系密切，统称为球神经。当颅底段的中枢性舌下神经损伤(核性和核上性)和外周性舌下神经合并颅后神经损伤时，常复合于延髓相关疾病的临床表现，以延髓麻痹的形式出现，是最常见、最主要的舌下神经损伤类型之一。这也是脑部疾病扩散到延髓后的重要表现。延髓麻痹的主要分类和临床表现有:

(1)下运动神经元延髓麻痹:又称延髓麻痹，是由于延髓核或其周围神经受累所致。当舌下神经合并舌咽神经、迷走神经和副神经损害时，很难区分核内和核下损害。有助于诊断相邻结构是否同时受侵。ⅸ、ⅹ和ⅺ位于延髓内，延髓较小，病变较少，只损伤这些核团或其脑神经纤维，不影响其他结构。因此，这些脑神经的核损害常伴有对侧肢体的感觉和运动障碍(交叉麻痹)。舌下神经的核团非常接近，所以舌下神经的核团病变往往是双侧的。舌下神经核受损，除舌肌麻痹外，还可产生同侧口轮匝肌麻痹。舌下神经核下损伤不影响口轮匝肌的功能，因为其下核的部分纤维参与面神经并支配口轮匝肌。颅后神经损害的临床综合征及诊断:临床表现为延髓支配的咽、喉、腭、舌的肌肉麻痹、萎缩。可见吞咽困难，进食时食物从鼻孔呛入，声音嘶哑，说话困难，发音不清，咽腭反射消失。核损伤可伴有舌肌束纤维性颤动。

(2)上运动神经元延髓麻痹:又称假性延髓麻痹，是双侧皮质脑干束受损所致。舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经的联合损伤可有核上病变。大脑皮质和延髓之间的皮质延髓束的病变位于核上，而核内的病变位于核内。舌咽神经和迷走神经的核上神经支配是双侧的，该侧核上病变一般不会引起舌咽神经和迷走神经的麻痹，但部分病例急性期可出现暂时性构音障碍和吞咽困难，数日后消失。所以，单侧咽喉麻痹，病变的位置一定是核内和核下。副交感神经胸锁乳突肌和斜方肌受双侧皮质支配，所以当一侧核受损时，胸锁乳突肌和斜方肌仍正常，临床上不注意仍可收缩。虽然舌下神经由大脑皮层支配，但基本上是双侧的，但负责舌头伸展的颏舌肌由对侧大脑皮层支配。在单侧核上病变的情况下，病变对侧可出现舌伸，常伴有偏瘫。因此，一侧大脑核上锥体束病变除对侧偏瘫外，主要引起舌下神经麻痹(舌伸向病变对侧)和面神经麻痹(病变对侧面瘫)。从第一脑神经到颅神经的核上纤维(皮质球束)的双侧损害会引起双侧咽、喉、舌、面部和咀嚼运动障碍，这种综合征称为核上球麻痹或假性球麻痹。临床表现为延髓支配的肌肉麻痹或不完全麻痹，软腭、咽喉、舌肌运动困难，吞咽、发音、言语困难。因为是上运动神经元麻痹，没有肌肉萎缩，咽反射存在，下颌反射增强，可以出现强哭和强笑。

1.确定是否有舌下神经损伤。可根据临床表现、体征和并发症作出诊断。

(1)症状:单纯舌下神经损伤患者，开始时可有一些食物，但无吞咽困难。严重者有明显的言语和吞咽障碍。当同时伴有颅后神经损伤时，表现就不一样了。首先，它发生在快速进食或饮水时。吃喝时，谈笑风生引起咳嗽和窒息。后来吞咽困难逐渐加重，安静一般情况下也很难进食。吞咽困难可由面瘫引起，面瘫使食物停留在两腮，舌麻痹使食物不能移向咽，舌麻痹使吞咽时咽的入口不能完全关闭，引起食物，特别是液体从鼻孔回流，食物在咽和食管的运输比正常情况下更慢、更困难。最后，咀嚼也很困难。患者无法咬硬食物，只能吃软食物和半流质食物。由于吞咽困难，食物和大量唾液常滞留在口中，引起频繁的呛咳，但咳嗽往往较弱。疾病晚期表现为双侧，嘴张开，唾液在口中，无法说话和吞咽。需要依靠鼻饲管维持食物，可能导致顽固性吸入性肺炎。最终，他们往往死于吸入性肺炎、窒息和衰竭。延髓麻痹最早的症状往往是言语障碍，说话容易疲劳，尤其是需要提高嗓音音调的时候。逐渐说话含糊不清，第一个难点是咽音，然后是舌音，最后是喉音，这种构音障碍逐渐转变为进食。

(2)体格检查:首先发现单侧或双侧舌运动障碍，其次为肌肉萎缩和神经束颤；嘴唇往往很虚弱，无法充气，也就是用手指闭鼻孔时腮无法鼓起，闭嘴唇时腮才能鼓起。可见腭弓麻痹和吸吮反射消失。舌肌萎缩伴或不伴舌肌震颤和异常脑干反射。

2.正确区分球麻痹和单纯周围舌下神经损伤，确定舌下神经损伤的部位和类型。

(1)球麻痹:真性球麻痹和假性球麻痹的主要区别:

①有无肌萎缩、肌束颤和电移位，特别是有无舌侧肌萎缩，对鉴别诊断有重要的临床意义。

②受累肌肉的随意运动瘫痪，而由延髓支配的反射运动存在。特别是用于撅嘴和露齿的面部肌肉麻痹，但仍有强烈的哭和笑，仍能吞咽，仍有恶心症状。吞咽困难主要表现为吞咽困难，比吞咽困难更明显。一般不会出现吞咽困难。如果出现吞咽困难，主要是因为食物无法移至口腔后部。

③脑干反射亢进:由于假性延髓麻痹是上运动神经元麻痹的一种，可出现各种脑干反射亢进(反射中枢位于脑干)；真性延髓麻痹时脑干反射减弱或消失。脑干反射包括:

A.下颌反射:这种反射亢进，有时甚至出现下颌阵挛或紧咬。

b口轮匝肌反射:轻敲上唇中间时，上下嘴唇向外撅起。

C.向上反射:患者头部略向前弯曲，轻敲鼻尖或上唇中部，使颈后肌迅速收缩，头部突然后倾(其反射弧也包括上颈髓)。

D.角膜下颌反射:用棉花触碰一侧角膜，但眼轮匝肌无收缩(角膜反射)，下颌因翼外肌收缩而向对侧倾斜(角膜下颌反射)。下颌反射的传入和传出通过三叉神经，这在正常情况下不会出现。如果呈阳性，皮质延髓束将受损。

E.掌额反射:刺激患者手掌鱼际部皮肤，引起同侧额肌收缩。当脑桥上方的双侧皮质延髓束受损时，这些脑干反射会过度活跃。

(2)单纯性周围舌下神经损伤:当一条舌下神经麻痹时，舌伸向患侧，患侧肌肉萎缩，常伴有肌颤；吞咽和发音一般都很容易。当出现双侧舌下神经麻痹时，出现完全性舌肌麻痹，舌在口底不能活动，导致进食和吞咽困难，发音困难，尤其是舌音时。