(1)治疗

确诊后应尽快进行截肢或关节截肢。手术前后化疗和放疗可能会提高疗效，但单纯化疗或放疗效果不大。

骨肉瘤的治疗是以手术为主的综合治疗，即术前化疗和术后化疗。相当一部分病例(约66%)化疗效果满意。化疗通过抑制肺转移的发生，大大提高了生存率，化疗大大增加了保肢手术不截肢的机会。对于典型骨肉瘤，如果术前化疗有效，广泛大块切除是可行的。但如果化疗无效，则应进行根治性切除或截肢。肺转移瘤通常被切除。

1.活检有明确的组织学诊断，从而确定治疗方案。术前活检很重要，是手术治疗的一部分，应该由有经验的医生进行，因为活检不当会失去保肢的机会。针吸活检具有污染少、危险性小的优点，在有经验的医院诊断阳性率可达80%以上。如果针吸活检失败，应尽快进行开放活检。开放活检的切口通常是垂直的，在手术切除肿瘤时可以切除。

2.化疗是骨肉瘤的重要辅助治疗手段。化疗联合大剂量多种药物可以局部杀死肿瘤。术前化疗(新辅助化疗)可使肿瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区水肿及新生肿瘤血管消失，使肿瘤钙化边界变得清晰。临床上患者疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增加，AKP可降至正常。

大剂量化疗也是全身治疗骨肉瘤的有效方法。化疗可以杀死肺部和全身的小转移灶。这种治疗应该及早进行。病变较小的肿瘤比病变较大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以减少肺部肿瘤的数量，延缓其出现。延长肺转移患者生存期的关键是彻底切除转移灶。化疗可以促进整个疾病的根治，提高治愈率。国外有20% ~ 40%的患者可以通过各种治疗手段治愈。

如果新辅助化疗达不到肿瘤坏死，延误手术治疗会影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤会在生殖期继续，微小的肺部病变就会发展。化疗有效时推迟肿瘤根治手术不会危及生存率。术前化疗可增加保肢成功率，因此术前化疗对准备保肢的患者是安全且有益的。术前化疗的效果可以预测治愈率。因为化疗的成功，骨肉瘤患者不仅提高了生存率，而且保留了肢体，有了一定的关节功能。

使用顺铂(DDP)、阿霉素(ADR)、甲氨蝶呤-四氢叶酸(MTX-CF)、BCD、异环磷酰胺(IFO)和环磷酰胺(CTX)，从1982年到1988年，许多国外作者采用术前和术后化疗治疗骨肉瘤，无转移生存率为42% ~ 89%。经过5年以上的随访，Jaffe(1988)、Takada(1986)和Rossen(1982、1985和1986)的无转移生存率分别为56%、56%和77%。

许多作者从1982年至1988年用上述药物配合术后化疗治疗骨肉瘤，并报道了结果。无转移生存率为24% ~ 65%。随访5年以上者，法国骨肿瘤研究组(1988)的无转移生存率为41% (70个月随访)，加斯帕林(1987)为45%，随访为84%。

3.骨肉瘤的保肢治疗

(1)手术方案的制定取决于对患者各种资料的评估:①可通过X线片、CT、MRI、X线胸片、骨扫描、DSA等评估手术分期及血供；②通过比较新辅助化疗前后的各项检查数据，评估肿瘤的生物学行为及化疗能否控制；③如果患者要求保肢，还需要评估肿瘤能否安全地进行广泛的局部切除和各种重建及软组织修复如皮瓣移植。

(2)重建材料的选择:重建材料的选择取决于医生的经验、习惯和客观条件。比如年轻患者的肿瘤骨壳完整，有一定强度，可以用灭活的再植肿瘤骨壳和骨水泥加固。低温骨库保存的同种异体骨也可用于移植，但要向患者说明易发生同种异体骨反应，保肢失败。老年人可以选择人工关节置换。

(3)软组织修复:软组织修复最重要。应尽量减少伤口感染、皮肤边缘和皮瓣坏死，这些都可能导致保肢失败。

(4)肺转移:如有肺转移，新辅助化疗可控制转移灶的生长，胸外科可进行转移灶的手术切除和原发肿瘤的保肢治疗。

(5)股骨中下段巨大肿瘤:肿瘤可保留神经血管分期切除，小腿旋转180°上移再植，小腿替代大腿，踝关节替代膝关节。前脚戴小腿假肢负重行走，膝关节功能有一定范围。

(6)膝部肿瘤的软组织修复:腓肠肌肌皮瓣和背阔肌游离皮瓣的移植使我们有可能对以前可能截肢的患者进行保肢手术，特别是对胫骨近端较大的病变。

(7)肱骨近端病变:可采用单纯肱骨近端广泛切除，当病变接近关节面时，可采用肱骨大块切除连同肩胛盂。重建方法因人而异。年轻人需要无痛稳定的肩关节融合，老年人可以考虑连枷肩。只要不侵犯神经血管束，肱骨近端巨大肿瘤可采用Tikhoff-Linberg手术。这种手术可以保留手和肘的功能，明显优于截肢。

(8)股骨近端广泛切除:困难，保肢可采用人工假体或同种异体人工假体复合物重建。

(9)脊柱骨肉瘤:罕见。国外文献报道反复手术切除和大剂量辅助放化疗可延长患者生存期，个别患者可治愈。

(10)对化疗敏感的骨盆骨肉瘤:广泛的骨盆切除、灭活再植、全髋关节置换术是可行的。

4.对于医疗晚期，无法进行化疗的患者，截肢仍然是一种很好的治疗方法，以减轻他们的痛苦，延长他们的生存时间。通常术前要做一个短疗程的化疗，术后2周继续化疗。

5.其他生物疗法的应用时冷时热，一波一波的在进步。说其疗效悲观和乐观都不现实。中医治疗可以增强免疫力，降低放化疗的毒性。

(2)预后

1.梅奥诊所16例小细胞骨肉瘤患者中，累计5年生存率仅为28.9%。

2.骨表面高度恶性骨肉瘤的组织学表现和预后与传统骨肉瘤相似。

3.通过适当的手术治疗，骨膜骨肉瘤的预后优于传统骨肉瘤。

4.低度恶性中央型骨肉瘤的预后比传统型骨肉瘤好得多。

5.血管扩张型骨肉瘤的治疗和预后与传统骨肉瘤相似。

6.皮质旁骨肉瘤是骨肉瘤的低度恶性亚型，预后非常好。通过充分和适当的治疗，80%以上的患者可以存活。偶尔肿瘤局部复发后，组织学和细胞学的不典型会比初期更明显。

传统治疗方法(截肢和放疗)对骨肉瘤预后不良，5年生存率不到20%。

影响骨肉瘤患者预后的最重要因素是肿瘤组织对化疗药物的反应程度，即化疗后肿瘤细胞的坏死率。如果坏死率小于90%，即使改变化疗方案，预后也会很差。有学者报道肿瘤的大小(体积大于150mm3预后差)，术前碱性磷酸酶和乳酸脱氢酶水平对预后判断也很重要。

对于无肺转移的骨肉瘤，通过术前术后化疗和适当的手术治疗，治愈率可高达60% ~ 80%。

国内治疗的骨肉瘤，5年治愈率为52%，60%的患者做过保肢手术，保肢手术复发率为12.5%。