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1.临床表现较小的肿块一般不会产生症状,偶尔会出现受影响的小腹下沉或疼痛。腹部肿块可清晰触及,表面光滑,无压痛,有胶囊性感。大多数良性肿瘤与输卵管形成长茎。由于肿瘤与周围组织之间没有粘连,所以肿瘤的流动性更大,常常可以将肿瘤从下腹部推到上腹部。
恶性肿瘤生长迅速,肿块不规则,无活动性,可伴有腹水。短时间内出现全身症状,如虚弱、发热、食欲不振等。
功能性卵巢肿瘤,如颗粒细胞瘤,可因产生大量雌激素而导致性早熟。女性的特征,如体质、乳腺、外生殖器等发育迅速,有月经,但不排卵。骨骼发育可以超出正常范围。尿雌激素升高,尿促性腺激素也升高,超出一般规律,达到人类水平。
中等大小的长蒂卵巢肿块(包括滞留卵巢囊肿)可有瘤体和蒂扭转。一旦逆转,可出现出血坏死,临床表现为急腹症。孩子可能会腹痛、恶心或呕吐。检查时,肿瘤部位腹肌紧张压痛,患儿可出现体温升高和白细胞增多。当肿瘤较大时,压迫邻近器官,可导致排尿和排便困难。
2.组织学类型:今天,仅对儿童中更常见的卵巢肿瘤进行简要描述:
(1)无性细胞瘤:又称生殖细胞癌,是儿童和青少年最常见的恶性生殖细胞肿瘤。它在形态学和生物学上等同于松果体区、前纵隔和腹膜后的睾丸生殖细胞癌和性腺外生殖细胞癌。
腹部肿块的症状和体征发展相对较快,除肿瘤扭转外,腹痛并不常见。75%的病例诊断为I期,局部扩散,区域淋巴结转移,远处转移至肺、肝或膈上淋巴结。无性细胞瘤是一种直径20cm的大结节状肿瘤,多发生在右侧,两侧同时发生的占5% ~ 10%。14% ~ 25%为混合性无性细胞肿瘤,即包含其他生殖细胞肿瘤,如性腺母细胞瘤、未成熟畸胎瘤、内胚窦瘤、成熟畸胎瘤、绒毛膜癌等。
如果肿瘤局限于卵巢,只切除受累的卵巢和输卵管,有无放疗,生存率差不多,达到80%以上。如果是ⅱ~ⅳ期,需要综合治疗。
根据figo(国际妇产科联盟),卵巢肿瘤分期:
第一阶段:肿瘤局限于卵巢。
ⅱ期:肿瘤侵犯单侧或双侧卵巢,并向盆腔扩散。
III期:肿瘤侵犯一侧或双侧卵巢,并有腹腔内转移,扩散至盆腔外和/或腹膜后淋巴结。
第四阶段:远距离转移。
(2)内胚层窦瘤:它代表了几乎所有高度恶性的胚胎上皮瘤,表现为具有疏松网状结构的胚胎细胞,类似于小鼠胎盘内胚层窦的特殊血管周结构,细胞内外有PAS阳性的透明小体。这种肿瘤曾被称为yolksactumor,它包含许多类似于卵黄囊空泡的小囊。
这种肿瘤恶性程度高,迅速扩散到淋巴道和腹部组织,所以病程短。常伴有腹痛,诊断多为III期,平均年龄18-19岁。可发现血清AFP升高,应注意婴儿(