(一)疾病的原因

卵巢卵黄囊瘤的病因至今不明。

(2)发病机理

1.卵黄囊瘤几乎都是单侧的，右侧略多见；双侧病例多由转移引起。通常肿瘤体积较大，直径在10cm以上。圆形、椭圆形或分叶状，表面光滑，有包膜；有时它可以与周围组织粘连或浸润。切面以实心、粉红色或灰白色为主，湿润、柔软；常伴有含果冻样物质的囊性筛状区，呈蜂窝状；出血和坏死是常见的。

2.显微镜下，卵黄囊瘤有许多不同的组织结构，包括:

(1)微囊结构:又称网状结构，最常见。扁平或星形的肿瘤细胞形成疏松的网状小囊或微囊，低倍镜下呈蜂窝状(图1)。但高倍镜下，肿瘤细胞明显异形，常见核分裂。

(2)内胚层窦样结构:又称希-杜二氏体。它由单层排列的立方体或柱状肿瘤细胞组成，围绕毛细血管、薄壁血窦或小静脉，形成血管袖状结构，其横截面与肾小球非常相似。虽然这种特殊结构具有诊断意义，但有些肿瘤并不典型。北京协和医院只有54.2%的材料能找到典型的席勒-杜瓦尔体。

(3)固体结构:由小的多角形上皮细胞组成。肿瘤细胞细胞质空，细胞核大，核仁突出。核分裂活跃，类似胚胎癌。

(4)腺泡结构:又称迷路结构。扁平、立方形或星形的肿瘤细胞形成弯曲多变的管状或囊性结构。

(5)多囊状卵黄囊结构:扁平、立方体或低柱状肿瘤细胞形成大小不等的囊，囊内被致密的梭形细胞间质或疏松的粘液性间质分隔。这种结构类似于胚胎发育过程中初级卵黄囊变成次级卵黄囊的结构。

上述结构中可见不同数量的嗜酸性玻璃状滴，但并非卵黄囊瘤所独有，因为可见许多低分化恶性肿瘤。这种滴液为PAS和AFP阳性，由肿瘤细胞分泌，积聚在细胞质中，然后破裂到周围组织中。

还有五种不常见的组织结构，有时构成肿瘤的主要成分。包括粘液瘤样、乳头状、巨大囊性、肝样和原始内胚层结构。乳头状结构中的结缔组织轴常具有明显的玻璃样改变，血管周围遗留的肿瘤组织在肿瘤广泛坏死时也可形成乳头状结构。肝样结构是实性结构的一个亚型，又称肝样卵黄囊瘤；在诊断上应与转移性肝癌相鉴别。临床上患者的年龄和肿瘤分布有不同的特点，从组织学上找到胆汁是后者的有力依据。原始内胚层结构由原始内胚层细胞形成的腺块和实体块组成，由结缔组织分隔。腺腔常含有浓缩的分泌物，很像腺癌分泌粘液；有时腺体的形状与分泌型子宫内膜癌相似。

上述构造常相互混合迁移，以1 ~ 2种为主。最常见的是微囊结构，其中混有固体团块或腺泡结构；多囊卵黄囊的肝样和腺样或原始内胚层样结构很少见，但大多数形成单一成分的肿瘤。