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赖光辉
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知识库 囊状淋巴管瘤治疗前的注意事项
囊状淋巴管瘤治疗前的注意事项
发布时间:2023-01-25
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(1)治疗

虽然包虫病是一种良性病变,但它可以向周围组织甚至主要器官浸润生长,可能在短时间内导致危及生命的并发症。所以大部分水囊肿瘤都要积极治疗。如果病变较小,无任何症状的患儿可随访1 ~ 2年。

1.注射疗法治疗大而深的囊性淋巴管瘤,有许多指形突起沿肌肉与大血管、神经和重要器官之间的筋膜间隙延伸。很难达到全切除,注射疗法应作为首选。

(1)瘤内注射博莱霉素:博莱霉素可能通过抑制淋巴管内皮细胞的生长,作为化学刺激物使间质纤维化而达到治疗目的。Orford等人报道,通过博莱霉素注射,88%的肿瘤完全消失或显著减少。临床应用表明,博莱霉素对间质少的水囊瘤的疗效优于间质多的单纯性海绵状淋巴管瘤。

博莱霉素有两种:水溶液和乳剂。使用水剂时,先将其制成1mg/ml的浓度,每次按0.2 ~ 0.3mg/kg的剂量注入肿瘤内,每周1次,3 ~ 10次为1个疗程。乳剂的剂量为每次0.6mg/kg,每周1次,4 ~ 6周后重复,总剂量不超过5mg/kg。据报道,这种乳剂比水剂效果好,副作用少。注射后1 ~ 2周,局部出现暂时性肿胀,随后肿瘤逐渐缩小、变硬、消失。大多数不良反应为注射当天或第二天38℃低热,偶见腹泻和呕吐,最严重的为肺纤维化。

(2)瘤内注射OK-432: OK-432是人A组链球菌ⅲ型和低毒Su株的干培养混合物,经青霉素G钾盐处理,失去溶血性链球菌S-产物的性能。奥吉塔用这种方法治疗水囊瘤,完全消失或显著缩小率高达92%。

用法:将0.1mgOK-432溶于10ml生理盐水中。提取水囊肿瘤的淋巴液,然后注射等量的OK-432溶液,总量不超过0.2mg(20ml)。当囊性肿瘤已缩小,尚未完全消失时,可在3 ~ 5周后再次注射。如果效果不好,可将0.15 ~ 0.2 mg OK-432的浓缩液溶于10ml生理盐水中,每次总量不超过0.3mg。

(3)瘤内注射无患子素:我国生产的无患子素与OK-432是同一种药物,效果同样良好。高贤春等报道用该药注射治疗小儿淋巴管瘤38例,总有效率为92.1%。

用法:将一个临床单位的Sapirin稀释在l0ml生理盐水中,一次注射不超过两个临床单位。注射前,抽取等量的淋巴。

这些药物没有博莱霉素治疗引起的腹泻、呕吐、发热等不良反应,没有肺纤维化和免疫抑制的风险,有效率较高。最大的缺点是青霉素过敏的局限性。

2.对于没有注射治疗,或注射后无效或复发者,仍应进行手术治疗。对气管和纵隔压迫的患者应行急诊手术。原则上应尽早彻底地进行手术切除。但由于瘤壁薄如纸,常累及邻近的血管、神经及周围组织,故术中出血多,囊壁难分离易破裂,舌下神经及面神经下支易被忽视和切断,造成术后面部畸形和复发。

手术应在气管插管全麻下进行,切口应足够大,充分暴露视野。解剖要细致,颈部重要血管和神经不能损伤。单房囊肿应在靠近囊壁处剥离,而广泛浸润的多房囊肿不应完全切除。而是要将囊肿一个一个切开,逐步切除,以利于重要结构的暴露和保护。切除气管食管沟囊性肿瘤时,必须注意避免损伤喉返神经。最好是保留一部分囊肿,使之张开,形成一个大的囊腔。囊肿壁要涂2%碘酊,切不可全除。为避免术中和术后喉头水肿和气管软化引起的呼吸窘迫,术中可行气管切开术,术后严密监测呼吸,常规使用大剂量地塞米松和抗生素预防。

如果囊肿特别大,解剖分离极其困难,可考虑分期手术,或采用类似药物如博莱霉素或OK-432注射残留囊肿。如有感染,宜先控制感染,再择期手术。对于上纵隔颈部囊肿患者,应在切除颈部囊肿后再行上纵隔手术。如果颈部囊性肿瘤切除后呼吸困难没有缓解,应开胸切除上纵隔淋巴管瘤。

3.坏死疗法坏死疗法可以克服手术治疗的缺点,治疗安全,效果好,治愈和复发少,操作简单,不受年龄和地点的限制。

方法:取囊状水瘤俯卧位或易暴露位。局部消毒后,在肿瘤下部穿刺。去除肿瘤内的液体后,注射肿瘤灵液。以抽出1/4 ~ 1/3的液量为准,每隔2 ~ 3天进行第二次治疗,3 ~ 4次为一个疗程。大多数孩子经过一个疗程就能痊愈。

4.囊状水瘤对症治疗更容易引起感染,导致淋巴管堵塞,或囊腔感染化脓。预后严重,应积极抗感染治疗。如果肿胀阻塞了口底、舌根和咽部,就需要气管切开术来缓解呼吸困难。

(2)预后

大多数淋巴管瘤是良性的,但它们的特点是持续生长和周围组织的浸润。手术切除不完全,可能复发。


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