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张印星
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知识库 什么是先天性三尖瓣下移畸形
什么是先天性三尖瓣下移畸形
发布时间：2023-01-23
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什么是先天性三尖瓣下移畸形？

先天性三尖瓣下移常被称为Ebstein畸形。在先天性心脏病中很少见，大部分能活到成年，所以在成人先天性心脏病中不算太少见。该病的主要病变是三尖瓣小叶及其附着部位的异常。大部分前瓣叶附着于瓣环正常部位，但增大延长，而膈瓣叶和后瓣叶发育不良，附着部位不在瓣环位置，下移至右心室、心尖部，并伴有三尖瓣关闭不全。右心室下移的三尖瓣分为一个较小的功能性右心室和一个心房性右心室，与原有的右心房一起形成一个大心房。这种畸形几乎并发卵圆孔未闭或房间隔缺损，部分患者有右房室旁道。


本内容不能代替面诊，如有不适请尽快就医
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什么是三尖瓣下移畸形
三尖瓣下移，又称Ebstein畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形。三尖瓣下移至右心室，主要是间隔小叶和后小叶下移，常附着于心尖附近的右心室壁，而不是三尖瓣的纤维环。三尖瓣运动的血流动力学变化由三尖瓣关闭不全的严重程度、是否伴有房间隔缺损、缺损的大小和右心室功能的程度决定。三尖瓣下移，少数危重患者可在出生后一周内出现呼吸困难、紫绀和充血性心力衰竭，但大多数患者进入儿童期后逐渐出现气短、乏力、心慌、紫绀和乏力后心力衰竭。三尖瓣运动畸形不仅会造成循环系统损伤，严重时还会导致心力衰竭，甚至危及生命。大多数三尖瓣下移患者在20岁前死亡。由于死亡率较高，有手术指征的患者可以手术治疗，但尽量避免儿童瓣膜置换术。
杨冬
发布时间：2023-01-23