1.颈部后三角区囊性肿块，以四击(锁骨上下、口底、气管食管旁、纵隔)为特征，边界不清。多见于婴幼儿。它出生时很大，但也可以逐渐长大。

2.囊肿是柔软的，通常是不可压缩的，透明的。皮肤正常，不粘。

3.内容物呈淡黄色透明或乳糜状，偶尔带血。显微镜下可见大量含胆固醇结晶的淋巴细胞。

4.囊肿肿瘤累及口、舌或咽底时，可出现语言、呼吸或吞咽障碍。当囊肿位于锁骨上时，可能会压迫臂丛神经导致运动障碍或肌肉萎缩。有时气管会因压力而移位。

胚胎期，静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊，引流入中央静脉系统，随后淋巴囊逐渐退化或发育成与静脉平行的淋巴系统。如果原始淋巴囊未与静脉系统相连，就会发生囊性淋巴管瘤；如果不与主淋巴系统相连，就会发生海绵状淋巴管瘤；如果在淋巴系统形成过程中分离出少数淋巴囊，就会形成单纯性淋巴管瘤。因为颈静脉囊性淋巴是最早的。囊性淋巴管瘤是颈部淋巴管瘤的最常见原因。

淋巴管瘤由淋巴管增生、扩张和结构紊乱组成，可向周围浸润性生长。根据其形状和分布，可分为三种类型:

(1)单纯性淋巴管瘤由扩张的不规则毛细淋巴管构成，间质较少，主要发生在皮肤、皮下组织和粘膜层。

(II)海绵状淋巴管瘤:淋巴管呈窦状增大，充满淋巴，有多房囊腔和周围间质。病变侵犯皮肤、粘膜、皮下组织和深层结构，如毛肌、腹膜后和纵隔。

(3)囊性淋巴管瘤囊腔较大，可为单腔或多腔，相互连通，被内皮细胞覆盖，间质少。

事实上，临床上看到的淋巴管瘤往往是混合性的。如果淋巴管瘤与血管瘤混合，称为淋巴管瘤。

颈部巨大囊水瘤的存在会导致胎儿难产。一般出生后颈部外侧可见柔软的囊性肿块，波动感明显，透光试验阳性。它的界限往往不清晰，也不容易被压缩，没有痛感。肿瘤与皮肤无粘连，生长缓慢，大小无明显变化。但是很容易被感染，很难控制。囊内发音也可发生，当肿瘤突然增大，张力增加，呈青紫色，可通过压迫周围器官产生相应症状。有的可广泛侵犯口腔、咽喉或纵隔底，压迫气管和食管，引起呼吸窘迫、吞咽困难，甚至危及生命。

有些淋巴管瘤在发展过程中会自行栓塞变性，或者感染后，由于囊壁内皮细胞被破坏，感染控制后自行消退。